Principales anomalías congénitas del pabellón auricular

Índice

• Principales anomalías congénitas del pabellón auricular
• ¿Cómo se tratan las anomalías congénitas de la oreja?

Principales anomalías congénitas del pabellón auricular

1- Microtia

Se refiere a una oreja subdesarrollada o más pequeña de lo normal. Puede variar en gravedad desde una oreja ligeramente más pequeña hasta una casi inexistente (anotia).

Este defecto puede afectar la audición y la apariencia estética. La microtia suele estar asociada con la atresia del canal auditivo, donde el canal está ausente o cerrado.

Los cambios en ciertos genes pueden causar microtia, ya sea como una condición aislada o como parte de síndromes genéticos. Aunque la mayoría de los casos de microtia son esporádicos (ocurren sin una historia familiar), en algunos casos puede haber un patrón hereditario. La microtia puede ser heredada de manera autosómica dominante o recesiva en algunos síndromes.

También la exposición a teratógenos en el embarazo como talidomida y ciertos anticonvulsivos, infecciones como la rubéola, etc.

2- Anotia

Ausencia completa del pabellón auricular. Es una anomalía que afecta significativamente la audición y la estética facial. A menudo, la anotia se presenta con atresia del canal auditivo, donde el canal está parcial o completamente ausente.

Las anomalías genéticas pueden ser responsables de esta malformación, a menudo como parte de síndromes congénitos que afectan múltiples sistemas del cuerpo. Ejemplos de síndromes que incluyen anotia son el síndrome de Treacher Collins y el síndrome de Goldenhar.

También la exposición a teratógenos (sustancias que causan malformaciones) durante el embarazo, como ciertos medicamentos, infecciones virales (como la rubéola) y toxinas ambientales pueden causa anotia.

3- Orejas prominentes (orejas de soplillo)

Son orejas que sobresalen más de lo normal. Generalmente, es una condición donde el ángulo entre el pabellón auricular y el cráneo es mayor de lo habitual.

Ocasiona un problema principalmente estético, aunque puede tener un impacto psicológico en la persona debido a preocupaciones sobre la apariencia.

Puede tener un origen genético y antecedentes familiares, aunque generalmente no se conoce la causa de esta malformación.

4- Orejas constriccionadas (lobuladas)

Las orejas constriccionadas, también conocidas como orejas en copa o en taza, son una deformidad congénita del pabellón auricular caracterizada por una constricción o enrollamiento del borde superior de la oreja. Esta condición puede variar en severidad y, en algunos casos, puede afectar la funcionalidad del oído además de su apariencia estética.

Existen tres tipos diferentes según sea de leve o severa la malformación. La forma más severa, el tipo III, es conocida como "oreja de taza", donde la oreja está muy enrollada y constricta en toda su extensión.

El impacto es principalmente estético, con potenciales desafíos en la colocación de dispositivos auditivos.

Las orejas constriccionadas pueden ser heredadas y son más comunes en familias con antecedentes de esta deformidad. En algunos casos, pueden ser el resultado de una combinación de factores genéticos y ambientales que afectan el desarrollo del oído durante el embarazo.

5- Orejas de Stahl (orejas de Spock)

Es una deformidad donde el borde de la oreja tiene un pliegue adicional, dando una apariencia puntiaguda, como las orejas del personaje Spock Star Trek, de ahí su nombre. Son una deformidad congénita rara del pabellón auricular. Esta condición se caracteriza por un pliegue adicional en el borde superior de la oreja, lo que le da una forma puntiaguda o triangular. La deformidad se debe a un pliegue anómalo en la crura del hélix, que es la estructura cartilaginosa que forma el borde superior de la oreja. Este pliegue adicional resulta en una apariencia puntiaguda.

No causa problemas de audición, solo es un tema estético.

Las orejas de Stahl pueden tener una base genética y, en algunos casos, pueden presentarse en varias generaciones dentro de una misma familia.

La deformidad del oído externo también puede ocurrir debido a un desarrollo anómalo del cartílago auricular durante la gestación, aunque las causas exactas pueden no ser completamente comprendidas y pueden variar entre individuos.

6- Sinus preauricular

Es un pequeño orificio o tracto cerca del pabellón auricular, que es un remanente del desarrollo embrionario. Generalmente benigno, puede infectarse y requerir tratamiento.

La mayoría de los sinus preauriculares no causan síntomas y se descubren incidentalmente durante exámenes físicos de rutina, pero pueden infectarse, causando enrojecimiento, hinchazón, dolor y secreción de pus. Las infecciones recurrentes pueden llevar a la formación de abscesos.

Se cree que tienen una base genética, aunque la expresión puede variar entre individuos. Resultan de un defecto en la fusión de los arcos branquiales durante el desarrollo embrionario temprano. Estos arcos son estructuras que contribuyen a la formación de la cara y el cuello.

7- Orejas de implantación baja

Las orejas de implantación baja son una anomalía congénita en la que las orejas se encuentran más abajo en la cabeza de lo habitual. Esta condición puede ser un signo aislado o parte de un síndrome genético que afecta múltiples sistemas del cuerpo. La forma y estructura de las orejas pueden ser normales, pero su ubicación es más baja de lo típico.

Las orejas de implantación baja a menudo están asociadas con varios síndromes genéticos como síndrome de Down, síndrome de Turner, síndrome de Noonan o síndrome de Edwards.

Si las orejas de implantación baja se presentan junto con otras anomalías congénitas, se pueden realizar pruebas genéticas para identificar posibles síndromes asociados. Esto puede incluir cariotipos o pruebas genéticas específicas.

El enfoque principal es evaluar y manejar cualquier síndrome genético subyacente que pueda estar asociado con las orejas de implantación baja. Esto puede incluir atención multidisciplinaria con genetistas, pediatras, cardiólogos, endocrinólogos y otros especialistas según sea necesario.

En casos donde la posición de las orejas cause preocupación estética significativa, se pueden considerar intervenciones quirúrgicas. Sin embargo, estas son poco comunes y generalmente se reservan para casos donde la apariencia afecta la calidad de vida del individuo.
 

¿Cómo se tratan las anomalías congénitas de la oreja?

En la mayoría de los casos, hay que recurrir a una intervención quirúrgica. Por ejemplo, en la micronotia y la anotia se realiza una reconstrucción auricular, que puede implicar el uso de cartílago costal propio del paciente o implantes protésicos.

La otoplastia es un procedimiento de medicina para corregir orejas prominentes o deformidades menores.

En el caso de las orejas de Spock, para los recién nacidos y lactantes, el moldeado de la oreja puede corregir la deformidad si se inicia temprano (dentro de las primeras semanas de vida). El uso de moldes y vendajes específicos ayudan a remodelar el cartílago mientras aún es maleable. Si se detecta más tarde, será necesaria una otoplastia.

Si se sufre pérdida auditiva o sordera, se pueden colocar audífonos o implantes auditivos.

En casos de sinus preauricular infectado, puede ser necesario drenaje y antibióticos. En casos recurrentes, puede requerirse cirugía para extirpar el tracto sinusoidal.

El apoyo psicológico puede ser beneficioso para los niños y sus familias, especialmente si las anomalías afectan la autoestima y la integración social.