Síntomas y tratamiento del Síndrome Landau-Kleffner

Síntomas y tratamiento del Síndrome Landau-Kleffner
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Es un trastorno neurológico congénito raro que afecta a la capacidad para entender o expresar el lenguaje y que provoca otros síntomas como epilepsias, problemas en el aprendizaje, problemas de comportamiento… Por eso a veces se confunde con autismo.

¿Qué es el Síndrome de Landau-Kleffner?


También conocido como afasia infantil adquirida, afasia epiléptica adquirida o afasia con desorden convulsivo, se encuadra dentro de lo que se conoce como “enfermedades raras” ya que es un trastorno que ocurre a pocas personas en el mundo.


Fue descubierto en 1957 por Landau y Kleffner, quienes diferenciaron esta enfermedad de otras similares, como el autismo.


Este síndrome causa un deterioro progresivo del lenguaje, anomalías en el electroencefalograma, crisis epilépticas y problemas de comportamiento.
 

Desde ese año se han descrito casi 80 personas con este problema, aunque puede haber algunos más diagnosticar. Se presenta con mayor frecuencia en niños que en niñas.


Esta enfermedad se manifiesta entre los 18 meses y los 13 años, aunque es más habitual que surja entre los 3 y los 7 años. Hasta ese momento, el niño tiene un desarrollo completamente normal. A partir de su inicio, se van produciendo diferentes síntomas aunque uno de los primeros es la dificultad para la comprensión de los sonidos y la sospecha de sordera. Gradualmente el niño va perdiendo la comprensión del lenguaje receptivo, conservándose algún lenguaje expresivo. Asimismo, el lenguaje suele ser telegráfico, con pocos verbos. Estos cambios repentinos hacen que el niño sufra problemas de comportamiento al sentirse frustrado y asustado por su incapacidad para hacer algo que hacía.

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Los trastornos del comportamiento y emocionales suelen mejorar a medida que el niño acude a la terapia del habla y puede volver a comunicarse. Por otra parte, el coeficiente intelectual no verbal es normal o superior a la media.


La causa no se conoce, aunque se ha visto que la enfermedad afecta a las partes del cerebro que controla la comprensión del lenguaje y el habla, por lo que podría deberse a una alteración del encéfalo responsable de la epilepsia o una alteración funcional inducida directamente por la interferencia del lenguaje con la actividad epiléptica.


La gravedad de la enfermedad no es igual en todos los afectados. Algunos sufren frecuentes ataques, mientras que otros solo presentan crisis epilépticas dormidos.


Síntomas


Diagnosticar esta enfermedad, al igual que ocurre con la mayoría de enfermedades raras, es difícil ya que sus síntomas pueden confundirse con los de otras enfermedades. En este caso, con el autismo ya que los enfermos presentan:


- Crisis focales y convulsivas

- Trastorno generalizado del desarrollo

- Problemas auditivos

- Discapacidades del aprendizaje

- Trastorno por déficit de atención

- Desorden del procesamiento auditivo/verbal

- Retraso mental

- Esquizofrenia infantil

- Problemas emocionales y trastornos del comportamiento que se manifiestan con estallidos de ira, hipercinesia (aumento de movimientos involuntarios del cuerpo o partes de él), manifestaciones agresivas, etc.

- Algunos niños desarrollan su propia manera de comunicarse mediante señas


No todas las personas que padecen el Síndrome Landau-Kleffner sufren todos estos síntomas ni en la misma gravedad.


Por lo que se ha podido comprobar, el electroencefalograma se ve alterado desde el principio de los trastornos, lo que ayuda al diagnóstico. Todos los niños con este síndrome tienen una actividad eléctrica cerebral anormal en ambos lados del cerebro.


En cuanto a la afasia, empieza siempre con problemas de comprensión unidos a problemas para escuchar y en una semanas o meses (a veces, incluso días), se ve alterada la expresión oral y la comprensión a pesar de que el resto de funciones de integración se mantengan.


En relación a las crisis, no se dan en un 15 al 22% de afectados y, cuando se producen, no lo hacen siempre de la misma manera. Pueden ser crisis parciales motoras, crisis parciales complejas, crisis convulsivas, etc. su frecuencia también es variable, desde una sola crisis hasta varias en un solo día. Suelen mejorar con medicación y desaparecer con el paso del tiempo.


Tratamiento y expectativas


El tratamiento para el Síndrome de Labdau-Kleffner suele ser una combinación de medicamentos, normalmente antiepilépticos y corticosteroides, y terapia del habla para recuperar las funciones lo más posible.


Algunas veces se ha recurrido a un tratamiento muy controvertido que emplea una técnica quirúrgica llamada transección subpial múltiple, que consiste en realizar múltiples incisiones a través de la parte afectada del cerebro, seccionando los tractos axón-axonales en la materia blanca subyacente, para limitar la propagación de las descargas a través de las conexiones neuronales; pero no es una técnica extendida.


En cuanto al pronóstico, varía según la gravedad de los síntomas, el momento del diagnóstico, etc. Algunos niños presentan un trastorno lingüístico severo de por vida, mientras que otros recobran gran parte de sus capacidades. Generalmente el pronóstico es mejor si la enfermedad no se manifiesta hasta los 6 años.


Como decíamos, además, las crisis y anomalías del electroencefalograma desaparecen hacia la adolescencia.


Solo un tercio de los afectado se curan por completo. Otro 45-50% mantiene ligeras secuelas de por vida y el 25% restante secuelas severas.


¿Cómo afrontar el diagnóstico?


Es muy duro afrontar un diagnóstico tan complicado como el de esta enfermedad, sobre todo porque las expectativas no son igual de buenas para todos los casos.


Tanto el niño como los padres deberán aceptar la enfermedad lo antes posible para buscar la mejor ayuda y tratamientos, ya que son esenciales para que la calidad de vida del niño y su pronóstico sean mejores.


Es posible que necesiten ayuda. Se puede recurrir a asociaciones de afectados (FEDER reúne a todas las asociaciones de enfermedades raras) o a un psicólogo familiar que ayude a lidiar con el tema.


Una mente positiva ayuda a llevar mejor este tipo de realidades tan duras.


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Fecha de actualización: 07-03-2017

Redacción: Irene García

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