Bebés con hemofilia

Índice

• ¿Qué es la hemofilia?
• ¿Cuáles son los síntomas de la hemofilia?
• ¿Cómo se trata la hemofilia?
• ¿Qué causa la hemofilia en los niños?
• ¿Cómo puedo proteger a mi bebé si tiene hemofilia?
• ¿Qué cuidados necesita un niño con hemofilia?
• ¿Cuándo debo llamar al proveedor de atención médica de mi hijo?
• ¿Cuáles son las complicaciones de la hemofilia?

 

¿Qué es la hemofilia?

La hemofilia es un trastorno hemorrágico que es hereditario. Los niños con hemofilia no pueden detener el sangrado ya que no tienen suficiente factor de coagulación en la sangre. Este es un trastorno poco común y es más común en los hombres que en las mujeres.

Hay muchos factores de coagulación de la sangre que participan en la formación de coágulos con el fin de detener los sangrados. La gravedad de la hemofilia de tu hijo dependerá de este nivel de factores de coagulación de la sangre en su sangre. Las 3 formas principales de la hemofilia son:

- Hemofilia A: esta es consecuencia de una carencia del factor VIII de coagulación de la sangre. Este es el tipo de hemofilia más común (9 de cada 10 personas con hemofilia tiene la enfermedad de tipo A). Se conoce también con los nombres de hemofilia clásica o deficiencia del factor VIII.

- Hemofilia B: esta es consecuencia de una deficiencia del factor IX. Este tipo de hemofilia también se conoce como enfermedad de Christmas o deficiencia del factor IX.

- Hemofilia C: algunos profesionales de medicina usan este término para referirse a la falta de factor de coagulación XI.
 

¿Cuáles son los síntomas de la hemofilia?

Entre los síntomas de los niños con hemofilia se pueden incluir:

- Moretones: pueden ocurrir por accidentes, incluso pequeños. Esta es la razón por la que la mayoría de los niños reciben un diagnóstico entre los 12 y los 18 meses, cuando son más activos.

- Sangra fácilmente: suelen sangrar por la nariz, la boca y las encías.

- Hemorragias en una articulación: estas pueden causar dolor, inmovilidad y deformidad si no son tratadas.

- Hemorragias en los músculos: el sangrado en los músculos puede causar dolor, hinchazón y enrojecimiento.

- Sangrado en el cerebro ocasionado por una lesión o de forma espontánea: esta es la causa más común de muerte en niños con hemofilia.

- Pueden presentar sangrado en la orina o en las heces.

Los síntomas de la hemofilia muchas veces son confundidos con los de otros problemas de la salud. Si tienes dudas de si tu hijo puede tener hemofilia, lo mejor es que consultes con su pediatra para que haga el diagnóstico adecuado.

Para ello, hará ciertas pruebas como un hemograma completo, factores de coagulación, tiempos de sangrado o pruebas genéticas o de ADN. 

¿Cómo se trata la hemofilia?

Lo más probable es que, cuando le diagnostiquen la hemofilia a tu hijo, le deriven a un hematólogo (experto en enfermedades de la sangre). Este le pondrá el tratamiento que mejor se ajuste a su caso, atendiendo a:

- Su edad

- Su estado general de la salud y su historia clínica

- La gravedad de su enfermedad

- La tolerancia de tu hijo a los medicamentos u otros procedimientos o tratamientos específicos

- Cuánto se espera que dure su afección

- Tu opinión o preferencias

El tratamiento puede incluir cirugía o inmovilización. El niño puede necesitar rehabilitación de la articulación afectada mediante fisioterapia y ejercicio para fortalecer los músculos que rodean la zona. Se pueden necesitar transfusiones de sangre y, en la mayoría de las ocasiones, es necesario administrar el factor autoinfundido VIII o IX para que el niño lleve una vida normal. 

 

¿Qué causa la hemofilia en los niños?

Tanto el tipo de hemofilia A como el B son enfermedades hereditarias. Se trasmiten de padres a hijos a través de un gen en el cromosoma X. Mientras que las mujeres tienen dos cromosomas X, los hombres tienen uno X y un cromosoma Y.

Una mujer que tiene el gen de la hemofilia en uno de sus cromosomas X tiene un 50% de probabilidades de que este gen sea transmitido al bebé. Si el gen se transmite a un hijo, él tendrá la enfermedad, mientras que si se transmite a una hija, ella será la portadora.

Si el padre tiene hemofilia, pero la madre no tiene este gen, entonces ninguno de los hijos tendrá esta enfermedad, pero todas las hijas van a ser portadoras.

Hay que destacar que en un 33% de los casos de los niños con hemofilia no hay antecedentes familiares de este trastorno. En estos casos, se cree que el trastorno puede estar relacionado con un nuevo defecto genético.
 

¿Cómo puedo proteger a mi bebé si tiene hemofilia?

Los niños empiezan a estar expuestos a peligros sobre todo cuando empiezan a gatear. Es normal que tengas miedo si tu bebé tiene hemofilia, pero no debes sobreprotegerlo ya que esto puede provocarle inseguridades, dependencia o falta de integración social.

Algunas de las cosas que puedes hacer si tu bebé tiene hemofilia es:​

- Si va a montar en triciclo debes protegerle con casco, rodilleras y coderas

- Pon almohadillas en las esquinas de los muebles

- Guarda los objetos afilados que puedan causar sangrado

Es importante que le dejes hacer una vida lo más normal posible, desdramatizando la enfermedad lo máximo posible.
 

¿Qué cuidados necesita un niño con hemofilia?

- El niño debe mantener una dieta saludable: no hace falta que el niño siga una dieta especial o que elimine algún alimento. Es recomendable que tome alimentos ricos en hierro y en vitamina K, ya que ayudan a disminuir los riesgos asociados a las pérdidas de sangre.

- Educa al niño: enséñale a reconocer los síntomas que aparecen con el inicio de las hemorragias: aumento de presión, molestia o pinchazo, sensación de calor localizado, cosquilleo, etc.

- Enséñale a manejar las hemorragias.

- Enséñale a cuidar su salud dental.

- Haz que use calzado cómodo, que no haga rozaduras o que apriete. Lo mejor es que la suela no sea rígida y que esté amortiguada para evitar traumatismos repetidos en el talón que dan lugar a un sangrado.

- Ten el botiquín preparado, también debes asegurarte de que en su colegio o guardería están preparados.

- Conciénciale sobre el uso de medicamentos, algunos pueden interferir en la función plaquetaria (como las aspirinas).

- Ofrécele apoyo psicológico ya que puede sentirse distinto o desplazado.

- Es muy importante la identificación, se recomienda que lleve una medalla o documento en el que figure que es hemofílico y el tipo de hemofilia que tiene. Hay un modelo de Tarjeta Médica Internacional disponible en www.whf.org .
 

¿Cuándo debo llamar al proveedor de atención médica de mi hijo?

La gravedad de la afección de tu hijo es lo que te tiene que hacer variar cuando debes llamar a su pediatra. La hemofilia es una enfermedad a largo plazo, lo mejor que puedes hacer es consultar con su médico cuándo debes llamarlo.

Entre los signos de que tu hijo puede necesitar ser visto por un médico están:

- Se lesiona

- Tiene dolor

- Tiene un sangrado que no puede controlar

- Tiene una cirugía u otro procedimiento programados
 

¿Cuáles son las complicaciones de la hemofilia?

- sangrado en las articulaciones o los músculos

- inflamación del revestimiento de la articulación

- problemas articulares a largo plazo

- agrandamientos del músculo y el hueso

- desarrollo de anticuerpos contra factores de coagulación

- infecciones debido a las transfusiones