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Causas y tratamiento de la enfermedad de Glanzmann

Causas y tratamiento de la enfermedad de Glanzmann

La enfermedad de Glanzmann o trombastenia es un raro trastorno de las plaquetas sanguíneas, las células encargadas de la coagulación cuando se produce una herida o hemorragia. Por lo tanto, las personas con esta enfermedad sangran más después de una cirugía, en la regla, etc.

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Indice

 

¿Qué es la enfermedad de Glanzmann?

La enfermedad de Glanzmann es un trastorno congénito de tipo autosómico recesivo causado por diversas anomalías genéticas que provocan la falta de una proteína (glicoproteína GPIIb/IIIa) que se encuentra normalmente en la superficie de las plaquetas. Esta proteína es necesaria para que las plaquetas se junten cuando tienen que entrar en acción, lo que impide que funcionen correctamente.

Los síntomas principales de este trastorno son:

- Aparición de hematomas con facilidad.

- Encías sangrantes.

- Sangrado durante y después de una cirugía.

- Menstruaciones abundantes.

-  Hemorragias nasales (epistaxis) que no cesan.

- Sangrado prolongado hasta con pequeñas lesiones.

Para confirmar el diagnóstico de esta rara enfermedad se pueden realizar diversas pruebas como un análisis de sangre completo, tiempo de sangrado, pruebas de agregación planetaria, tiempo de protrombina y tiempo parcial de tromboplastina.

 

Tratamiento de la enfermedad de Glanzmann

No hay ningún tratamiento específico para este trastorno, aunque existe un fármaco que ha dado buenos resultados con las personas afectadas. Además, se pueden hacer transfusiones de plaquetas en caso de hemorragias o sangrados graves.

Por lo tanto, como es una afección crónica y no tiene cura definitiva, hay que tomar ciertas precauciones para evitar los sangrados, como no tomar ácido acetilsalicílico (aspirin) y otros antiinflamatorios no esteroides (AINE), tales como ibuprofeno y naproxeno ya que estos fármacos pueden prolongar el tiempo de sangrado.

Las complicaciones principales de esta enfermedad son sangrado intenso y anemia ferropénica. 


Fuente:

Bhatt MD, Ho K, Chan AKC. Disorders of coagulation in the neonate. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 150.

Fecha de actualización: 10-05-2022

Redacción: Irene García

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