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Enfermedad púrpura en niños

Enfermedad púrpura en niños

En concreto, este raro trastorno se denomina Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI), y es una enfermedad autoinmune que provoca la destrucción de las plaquetas, necesarias para que la sangre coagule cuando se producen heridas, hemorragias, etc.

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Índice

 

¿Qué es la enfermedad púrpura?

La PTI es una enfermedad autoinmune de la sangre, es decir, se produce porque el propio sistema inmune del organismo ataca a las plaquetas de la sangre, lo que puede llegar a ser grave si no se detecta y se trata a tiempo.

Las plaquetas son células de la sangre que se encargan de su coagulación juntándose para taponar las heridas de los vasos sanguíneos dañados. Pero las personas que padecen PTI producen anticuerpos antiplaquetarios, con lo que tienen un número de plaquetas en sangre mucho menor de lo normal y, por lo tanto, les cuesta más detener sus hemorragias.

Es una enfermedad muy rara, ocurre en unos 5 casos por cada 100.000 recién nacidos, y es más frecuente en niños que en adultos.

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Las causas de este trastorno no están nada claras. En niños, el desencadenante suele ser una infección viral. En adultos, puede surgir también tras la ingesta de ciertos fármacos o en el embarazo (al estar el sistema inmunitario más bajo).

Sus síntomas principales son:

- Propensión a la aparición de hematomas. Es normal ver al niño cubierto de moratones aunque no se golpee. (De ahí su nombre ya que púrpura significa hematoma.)

- Sangrado nasal o bucal frecuente.

- Erupción cutánea (pequeñas manchas rojas por la piel) o exantema consecuencia del sangrado interno. Algunas de ellas tienen el tamaño de un alfiler (petequias), pero otras tienen un tamaño superior, de hasta 2 y 3cm de diámetro (equimosis).

- Hemorragias internas (más frecuentes digestivas e intracraneales, aunque no son muy comunes).

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Tratamiento de la PTI

El diagnóstico de la púrpura trombocitopénica se establece a través de la historia clínica, la exploración física y el recuento de plaquetas.

La hemorragia no relacionada con traumatismo no suele plantear problemas mientras el recuento de plaquetas se mantiene por encima de 20.000/mm.3, pero puede presentarse tras traumatismos incluso con cifras de plaquetas superiores. 

En ocasiones, cuando la enfermedad surge en niños pequeños, desaparece por sí sola a las semanas sin ningún tratamiento. Sin embargo, lo normal es que necesite algún tipo de terapia.

La PTI no tiene una curación sencilla. Normalmente se comienza con un tipo de antiinflamatorio (prednisona), que tiene un éxito de hasta el 80%. Si no mejora, se puede probar con inyecciones de gammaglobulina, fármacos que inhiben el sistema inmunitario, filtración de anticuerpos fuera del torrente sanguíneo o incluso, en casos más graves, la extirpación del bazo.

Siguiendo a rajatabla cualquiera de estos tratamientos, el pronóstico es muy bueno, y rara vez se convierte en una enfermedad crónica o de repetición.

Eso sí, las personas diagnosticadas con esta enfermedad no pueden tomar aspirinas ni ibuprofeno, ya que ambos medicamentos interfieren con la función de la plaquetas y pueden causar hemorragias internas graves.
 

Púrpura de Schönlein-Henoch

La vasculitis más frecuente en medicina en niños es la Púrpura de Schönlein-Henoch (PSH). Si bien su causa concreta se desconoce la mayoría de las veces, en algunos niños que la padecen existe el antecedente reciente de una infección de vías respiratorias superiores por estreptococo pyogenes, lo que lleva a pensar en un posible mecanismo inmunológico desencadenado por dicha bacteria.

Sus síntomas principales son la aparición de manchas elevadas de color violáceo (“púrpura palpable”) que predominan en los miembros inferiores. En la piel también puede producir edema (retención de líquidos) en manos, pies y en los párpados.

Además, puede ir acompañada de otras manifestaciones como dolor e inflamación de articulaciones, dolor abdominal, diarrea, vómitos, heces con sangre (hematoquecia), sangrado en la orina. Cuando es más grave puede ocasionar pérdida de proteínas en orina (proteinuria), hipertensión arterial e insuficiencia del riñón, si bien esta secuela es muy poco frecuente.

La púrpura puede tardar varias semanas (entre cuatro y ocho) en remitir completamente.

Se trata de una enfermedad que habitualmente remite de forma espontánea sin complicaciones, por lo que su tratamiento en la mayoría de niños que la padecen es conservador, con reposo en su casa y tratamiento para el dolor con paracetamol o ibuprofeno.


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