Tratamiento de la aracnodactilia

Tratamiento de la aracnodactilia
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La aracnodactilia es una afección rara que causa que los dedos sean anormalmente delgados y largos, como si fueran las patas de una araña (de ahí el nombre). Además, algunas personas afectadas por este problema pueden tener también los dedos más flexibles, lo que hace que se doblen hacia atrás hasta 180 grados.

La forma de los dedos de un bebé viene determinada, en parte, por su genética. Por eso, si sus padres tienen los dedos largos y delgados (“dedos de pianista”), es probable que él también los tenga. Mientras que si los tienen más bien cortos y rechonchos, igual. Por lo tanto, el hecho de tener los dedos largos no implica necesariamente tener aracnodactilia.


En las personas que padecen esta enfermedad los dedos tan largos, delgados y flexibles se desarrollan normalmente en la infancia o la edad adulta y suelen ir asociados a otros problemas o enfermedades:


- Síndrome de Marfan. Es una enfermedad rara del tejido conectivo que afecta a distintas estructuras, incluyendo esqueleto, pulmones, ojos, corazón y vasos sanguíneos, por lo que las personas con esta enfermedad pueden desarrollar defectos cardíacos y pulmonares. Los niños que nacen con este síndrome son altos para su edad, con extremidades largas ya que tienen los huesos muy grandes. También presentan aracnodactilia, escoliosis, tórax en embudo o tórax en quilla, defectos de la vista, pie plano, cara estrecha y delgada, micrognatia, coloboma del iris o hipotonía.


- Aracnodactilia contractural congénita (ACC), síndrome de Beals o síndrome de Beals-Hecht. Es una enfermedad genética rara que se caracteriza por estatura alta; brazos y piernas flacos y largos; dedos largos y delgados (aracnodactilia); múltiples deformidades articulares presentes en el nacimiento (contracturas congénitas), generalmente de los codos, rodillas, caderas, dedos y tobillos; orejas "arrugadas"; y cifoescoliosis. Además, los niños con esta enfermedad tienen un movimiento limitado a causa de los problemas en el tejido conectivo.


- Homocistinuria, o deficiencia de beta sintetasa cistationina (CBS). Las personas con esta enfermedad son incapaces de metabolizar la metionina, haciendo que este aminoácido se acumule en el organismo hasta niveles tóxicos. Los síntomas pueden darse como un retraso del crecimiento, problemas visuales, tórax en embudo, enrojecimiento de las mejillas, arcos elevados en los pies, rodillas valgas, extremidades largas, aracnodactilia. Si no se trata a tiempo, la homocistinuria puede causar discapacidad intelectual y problemas cardiovasculares. No hay cura, aunque muchos enfermos parecen responder bien a los suplementos de vitamina B6, B9 (folato) y B12, una dieta baja en metionina y tratamientos con trimetilglicina (una medicina también conocida como betaína).


- Síndrome de Loeys-Dietz. Parecido al síndrome de Marfan, es un trastorno del tejido conectivo autosómico dominante que causa hiperlaxitud articular, aracnodactilia, deformidad esternal (pectus excavatum/carinatum), escoliosis, paladar hendido, craneosinostosis, retrognatia, etc.


Por tanto, la aranodactilia no es un problema en sí sino va asociado a otras enfermedades genéticas graves como las antes descritas. Si así fuera, hay que averiguar el problema cuanto antes para tratarlo, aunque estas enfermedades graves rara vez tienen curación y los tratamientos van encaminados a mejorar los síntomas y frenar el avance de los problemas.


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