Mioclonías en niños

Índice

• Tipos de mioclonías
• Tratamiento de las mioclonías

 

Tipos de mioclonías

Las mioclonías son movimientos musculares irregulares y arrítmicos. Pueden ser focales, segmentarias (áreas contiguas), multifocales (áreas discontinuas) o generalizadas. También pueden clasificarse en fisiológicas o patológicas. Las primeras se dan en las fases del sueño, mientras que las segundas están causadas por una enfermedad como la epilepsia.

Las mioclonías son parecidas a los tics por su corta duración e inicio brusco, pero los tics en general son más estereotipados, se preceden de una sensación subjetiva de urgencia o necesidad de realizarlos y, además, se pueden inhibir voluntariamente durante un tiempo breve, mientras que las mioclonías no.

En niños, las principales causas de las mioclonías son:

1- Mioclonus fisiológico. Existen diversos tipos, las más frecuentes son las que aparecen al inicio del sueño, que se caracterizan por provocar una sacudida fuerte que puede acompañarse de sensación de caída y despertar brusco.

Otras mioclonías fisiológicas son las del sueño, que se dan en la fase REM y son focales o multifocales.

El hipo también es un tipo de mioclonía fisiológica.

Todos estos tipos no requieren tratamiento.

2- Síndromes de sobresalto. Consiste en una tendencia anormal a presentar reflejos de sobresalto (sacudidas bruscas e involuntarias) en respuesta a estímulos inesperados. Dentro de estas encontramos las hiperplaxias hereditarias y esporádicas y los síndromes que causan síntomas, como la esclerosis múltiple y otras enfermedades neurodegenerativas. El tratamiento en este caso dependerá de la causa concreta.

3- Mioclonías benignas de la infancia temprana. Aparecen en el primer año de vida y son espasmos no epilépticos que se dan en niños sanos sin ningún otro problema psicomotor. Suele desaparecer solo a los pocos meses, antes de los 2 años, y sin tratamiento de neurología.

4- Mioclono esencial. Es una enfermedad crónica genética cuyo síntoma principal son sacudidas focales, segmentarias o generalizadas, que se agravan con el estrés. Son más habituales en la cara, tronco y músculos proximales. Se dan de manera esporádica y suelen aparecer antes de los 20 años. El tratamiento no siempre es necesario, pero si lo es, se suele administrar clonazepam.

5- Mioclonías epilépticas. Se dan tanto en las epilepsias idiopáticas como en las sintomáticas. El tratamiento en este caso serán antiepilépticos.

6- Mioclonías secundarias. Aquellas secundarias a otras enfermedades, como la encefalopatía, la encefalitis viral, hipoxia / anoxia, exposición a metales pesados y otras toxinas, etc. El tratamiento irá encaminado a la causa que las provoca.

7- Epilepsias mioclónicas progresivas. Son trastornos raros de origen genético que tienen en común las mioclonías, la epilepsia, la encefalopatía progresiva y la ataxia. Las cinco causas principales son las enfermedades mitocondriales (MERRF, MELAS), la enfermedad de Unverricht-Lundborg, la enfermedad de Lafora, las ceroidolipofuscinosis y la sialidosis.

8- Síndrome de opsoclonus mioclonus (SOM). Es un trastorno de inicio en la infancia que aparece normalmente antes de los 5 años y se caracteriza por irritabilidad, movimientos oculares caóticos, mioclonías y ataxia. Las mioclonías afectan al tronco y los miembros y del tronco y pueden ser leves o muy bruscas. Normalmente el problema desaparece durante el sueño. Puede deberse a diversas enfermedades (metabólicas, infecciones…) o a un neuroblastoma.

9- Mioclono posthipóxico. Es una forma de mioclono espontáneo en personas que han tenido un episodio de hipoxia (sobre todo en el contexto de fallo cardiaco, no presentándose en la  encefalopatía hipóxico-isquémica del recién nacido). Generalmente comienza durante la recuperación de la encefalopatía anóxica y una vez comenzado no remite. El mioclono en los músculos faciales y de la faringe interfieren con el habla y la deglución.
 

Tratamiento de las mioclonías

La exploración física y neurológica ayuda a clasificar la mioclonía y otras posibles alteraciones del sistema nervioso.

En ocasiones, hace falta la realización de un estudio neurofisiológico y una analítica para descartar problemas metabólicos o tóxicos así como una resonancia magnética cerebral cuando se sospechan otras causas o una electroencefalografía. 

Además del tratamiento de la causa, suele ser necesario administrar prednisona, dexametasona, ACTH e inmunoglobulinas para controlar las mioclonías.

En general, el tratamiento de las mioclonías dependerá de la causa, incluso en las benignas no hace falta tratamiento, aunque los más usados son el clonazepam, el valproato o ácido valproico, la serotonina 5-hidroxitriptofano, antiepilépticos y piracetam.