• Buscar
Publicidad

Enfermedad de Trevor o Displasia epifisaria hemimélica

Enfermedad de Trevor o Displasia epifisaria hemimélica

Es una enfermedad rara, muy poco frecuente, de la que apenas hay casos diagnosticados, por lo que su diagnóstico es muy difícil y aún no tiene cura.

Publicidad

La Enfermedad de Trevor o displasia epifisaria hemimélica es un trastorno esquelético raro en el que se produce el crecimiento asimétrico del cartílago en una o más epífisis (cada uno de los extremos de un hueso largo; es la zona en la que se sitúan las articulaciones).

Suele afectar a niños pequeños de entre 2 y 14 años de edad. Es una enfermedad congénita descubierta por primera vez en 1926, pero no fue hasta 1950 cuando Trevor hace una revisión más detallada de un caso.

Se presenta con más frecuencia en los miembros inferiores, y sobre todo en las articulaciones del tobillo y las rodillas. Suele afectar a una sola pierna y no suele causar dolor, aunque a veces sí.

Su frecuencia ha sido estimada en 1 por 1.000.000 de nacimientos y es más frecuente en varones en una proporción de 3:1, aunque algunos estudios coinciden en que quizás la incidencia sea algo mayor, solo que no se diagnóstica adecuadamente y algunos se tratan como osteocondromas (tumores benignos) aislados.

El diagnóstico es complicado y normalmente hacen falta pruebas como radiografías, resonancias, etc.

El tratamiento es siempre quirúrgico aunque se recomienda tratar solo las lesiones sintomáticas o que interfieran en el movimiento y la función de la extremidad afectada.

Además, se debe llevar a cabo siempre una biopsia ya que muchos casos pueden ser osteocondromas.

El pronóstico es variable pero generalmente bueno, aunque requiere muchas operaciones y hay que hacer revisiones periódicas ya que tiene un alto grado de recidiva (repetición).


Glosario

Displasia

Definición:

Es una anormalidad en el aspecto de las células debido a los disturbios en el proceso de la maduración de la célula. También llamada hiperplasia atípica es una alteración del desarrollo de las células epiteliales y mesenquimatosas, que han experimentado proliferación y alteraciones citológicas atípicas, que afectan a la orientación celular dentro de un epitelio, al tamaño, forma y organización de las células. Esto puede ser el indicativo de un paso temprano hacia la transformación en una neoplasia, es por lo tanto un cambio pre-neoplásico o precanceroso. La forma más conocida de displasia son las lesiones precursoras al cáncer cervical, llamada neoplasia intraepitelial cervical (CIN). Esta lesión es causada a veces por una infección con el VPH (virus del papiloma humano).

Síntomas:

La displasia cervical es casi siempre insospechada por la mujer. Es descubierta generalmente por un examen de investigación (prueba de Papanicolaou).

Tratamiento:

Las lesiones persistentes se deben quitar con cirugía, quemado químico, el calor quemante, quemándose con el láser, o congelar (crioterapia).

Fuentes:

Enfermedad de Trevor: presentación de un caso

http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1684-18242014000200012

Displasia epifisaria hemimélica (enfermedad de Trevor) Dysplasia epiphysealis hemimelica (Trevor’s disease) https://www.sap.org.ar/docs/publicaciones/archivosarg/2010/v108n1a18.pdf

 

Fecha de actualización: 22-07-2020

Redacción: Irene García

Publicidad

TodoPapás es una web de divulgación e información. Como tal, todos los artículos son redactados y revisados concienzudamente pero es posible que puedan contener algún error o que no recojan todos los enfoques sobre una materia. Por ello, la web no sustituye una opinión o prescripción médica. Ante cualquier duda sobre tu salud o la de tu familia es recomendable acudir a una consulta médica para que pueda evaluar la situación en particular y, eventualmente, prescribir el tratamiento que sea preciso. Señalar a todos los efectos legales que la información recogida en la web podría ser incompleta, errónea o incorrecta, y en ningún caso supone ninguna relación contractual ni de ninguna índole.

×