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Hipogenitalismo en bebés

Hipogenitalismo en bebés

También llamado hipogonadismo, es el desarrollo insuficiente de las glándulas sexuales del cuerpo, lo que causa que no produzcan suficientes hormonas. Puede deberse a una alteración primitiva de los ovarios o de los testículos (hipogenitalismo primitivo) o ser secundario a una insuficiencia hipofisaria.

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Indice

 

Causas del hipogenitalismo o hipogonadismo

Las glándulas sexuales masculinas son los testículos, mientras que los femeninos son los ovarios. Cuando un bebé nace con hipogenitalismo, estas glándulas no funcionan adecuadamente, lo que significa que no son funcionales o hay incapacidad genética del hipotálamo para secretar cantidades normales de GnRH (hormona liberadora de gonadotropinas).

La causa puede ser primaria o secundaria, según sean las glándulas sexuales las que no funcionen bien por sí mismas o sea a causa de una insuficiencia de la hipófisis, el órgano encargado de secretar las hormonas.

Las principales causas del hipogenitalismo primario son:

- Ciertos trastornos autoinmunitarios

- Trastornos genéticos y del desarrollo como el síndrome de Prader-Willi, el Síndrome de Klinefelter (en hombres) o el Síndrome de Turner (en mujeres)

- Infección

- Enfermedad hepática y renal

- Radiación

- Cirugía

- Traumatismo

En el hipogonadismo secundario, la hipófisis y el hipotálamo no funcionan apropiadamente. En este caso, las principales causas son:

- Anorexia nerviosa

- Sangrado en la zona de la hipófisis

- Ciertos medicamentos

- Problemas genéticos

- Infecciones

- Deficiencias nutricionales

- Exceso de hierro (hemocromatosis)

- Traumatismo

- Tumores


Síntomas del hipogenitalismo

En las niñas:

- Ausencia de menarquia en las niñas

- Problemas de desarrollo

- Cambios de humor

- Sofocos

- Suspensión de la menstruación si ocurre en la edad adulta

En los niños:

- Problemas de desarrollo muscular

- Falta de vello en la barba

- Agrandamiento de las mamas

- Baja libido

Además, si está causado por un problema en la hipófisis pueden aparecer los siguientes síntomas:

- Síntomas de otras deficiencias hormonales (como el hipotiroidismo)

- Dolores de cabeza o pérdida visual

- Secreción lechosa de las mamas (de un prolactinoma)

Tras una serie de pruebas y exámenes, al confirmarse el diagnóstico, el tratamiento consistirá en terapia hormonal. En las niñas estrógeno y progesterona, y en los niños, testosterona. Es decir, las hormonas que sus glándulas sexuales no están fabricando correctamente.

En algunas mujeres se pueden utilizar pastillas para estimular la ovulación. Las inyecciones de hormona hipofisaria se pueden usar para ayudar a los hombres a producir espermatozoides.

El hipogonadismo puede causar infertilidad, por lo que habrá que recurrir a la fecundación asistida. 


Glosario

Síndrome de Klinefelter

Definición:

Cuadro genético de hipogonadismo masculino generalmente por trisomía 47 XXY. Los seres humanos tienen 46 cromosomas que contienen todos los genes y el ADN, los pilares fundamentales del cuerpo. Dos de estos cromosomas, los cromosomas sexuales, determinan si una persona es hombre o mujer. Las mujeres tienen dos de los mismos cromosomas sexuales, que se escriben como XX, mientras que los hombres tienen un cromosoma X y un cromosoma Y, que se escriben como XY. En el síndrome de Klinefelter, los hombres tienen al menos un cromosoma X extra. Esto generalmente ocurre como resultado de un cromosoma X adicional (escrito como XXY).

Síntomas:

Pene pequeño. Testículos pequeños y firmes. Vello púbico, axilar y facial escaso. Problemas sexuales. Agrandamiento de las mamas (ginecomastia). Estatura alta. Proporciones corporales anormales (piernas largas, tronco corto).

Tratamiento:

Terapia con testosterona.

Fecha de actualización: 14-10-2020

Redacción: Irene García

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