Causas de la anomalía de Ebstein

Causas de la anomalía de Ebstein
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La anomalía de Ebstein es un defecto cardíaco congénito raro que implica que las partes de la válvula tricúspide son anormales. Los síntomas aparecen al poco de nacer y abarcan labios y uñas morados, problemas para respirar, tos o latidos cardiacos muy rápidos. En muchas ocasiones es necesario recurrir a la cirugía para tratarlo.

La válvula tricúspide separa la cámara inferior derecha del corazón (ventrículo derecho) de la cámara superior derecha (aurícula derecha). Normalmente, esta válvula tiene tres partes, llamadas valvas o colgajos, que se abren para permitir que la sangre vaya desde la aurícula derecha hasta el ventrículo derecho mientras el corazón se relaja. Y se cierran para impedir que la sangre se mueva desde el ventrículo derecho a la aurícula derecha mientras el corazón bombea.


Pero cuando una persona padece la anomalía de Ebstein, las valvas están situadas en lo profundo del ventrículo derecho, más abajo, en lugar de en la posición normal y suelen ser más grandes, lo que hace que la sangre puede circular por un lugar equivocado y, en lugar de fluir hacia los pulmones, se vaya hacia la aurícula derecha, lo que causa que el corazón se agrande y se acumule líquido en el cuerpo.


En ocasiones las personas afectadas por este problema también pueden presentar un estrechamiento de la válvula que lleva a los pulmones (válvula pulmonar) o un agujero en la pared que separa las dos cámaras superiores del corazón (defecto septal atrial).


Es una afección congénita que se desarrolla en el embarazo, aunque no se conocen las causas exactas. Se cree que el uso de ciertos fármacos (como el litio o las benzodiazepinas) pueden provocar este defecto cardiaco.

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Los síntomas aparecen nada más nacer y pueden ser más o menos leves. En los casos leves el niño puede ser asintomático durante años. Los síntomas principales son:


- Cianosis en labios y manos

- Retrasos del crecimiento

- Tos

- Fatiga y cansancio

- Respiración rápida o problemas para respirar

- Latidos cardíacos muy rápidos


Las pruebas para confirmar este defecto cardiaco incluyen análisis de sangre, radiografía de tórax, resonancia magnética del corazón, medición de la actividad eléctrica del corazón (ECG) mediante un holter o una ecografía del corazón (ecocardiografía).


¿Cómo se trata la anomalía de Ebstein?


El tratamiento depende de la gravedad del problema y de los síntomas que presente el bebé. Se pueden administrar medicamentos para tratar la insuficiencia cardiaca, como diuréticos, o anticoagulantes, aunque lo habitual es recurrir a la cirugía para corregir la válvula o reemplazarla.


En el primer caso, el médico reduce el tamaño del orificio de la válvula para que se junten las valvas de la válvula y esta funcione correctamente. También puede colocar una banda alrededor de la válvula para estabilizar la reparación.


En el caso de reemplazarla, lo que se hace es extraer la válvula deforme e introducir en su lugar una válvula mecánica o una de tejido biológico (bioprotésica). En este caso, el enfermo deberá tomar anticoagulantes de por vida.


Además, si existe una comunicación interauricular, será necesario cerrarla durante la cirugía.


En casos muy graves puede ser necesario un trasplante de corazón.


No obstante, también hay personas que no necesitan tratamiento y pueden llevar una vida normal siempre que no presenten arritmias. Incluso realizar deporte, aunque puede que algunos, como el fútbol o el baloncesto, sean menos recomendables. Estas personas solo necesitarán revisiones regulares.


En mujeres con este problema, es posible tener hijos sanos, aunque el embarazo tiene más riesgos ya que durante el mismo aumenta el flujo circulatorio y la presión con el corazón.


El pronóstico depende de la gravedad y de la edad a la que se detecta ya que, generalmente, cuando antes se trate, mejor. Las complicaciones más serias incluyen arritmias, coágulos de sangre en el corazón que pueden moverse, absceso cerebral o insuficiencia cardíaca congestiva.


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