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Tratamiento de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Tratamiento de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) está causada por una proteína llamada prión que provoca que las proteínas normales se plieguen de manera anormal, causando daños cerebrales que afectan a las funciones mentales y el movimiento. Aunque la variante más conocida es la relacionada con la denominada enfermedad de las vacas locas, hay más tipos.

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La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es una enfermedad poco frecuente que puede desarrollarse por distintas causas según el tipo:


1- ECJ esporádica, que comprende la mayoría de los casos. Ocurre sin causa aparente a partir de los 60 años. 


2- ECJ heredada, causada porque el afectado hereda el prión anormal de uno de los padres (algo que es muy raro).


3- ECJ adquirida, que incluye la variante relacionada con la enfermedad de las vacas locas. Normalmente se transmite a través de una transfusión de hemoderivados, un trasplante, instrumentos quirúrgicos contaminados o comer carne infectada. Afecta más a personas jóvenes y es también poco frecuente. Menos de 200 personas en todo el mundo han tenido esta enfermedad, casi todas de Inglaterra y Francia, a donde llegó la carne contaminada de las vacas infectadas.


Además, esta enfermedad puede estar relacionada con otras enfermedades causadas por priones como la enfermedad consuntiva crónica (que se da solo en venados); el kuru (afecta principalmente a mujeres de Nueva Guinea que se comen los cerebros de los parientes fallecidos como parte de un ritual funerario); o la encefalopatía espongiforme ovina (que se da en ovejas).

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Es una enfermedad que pertenece al grupo de «encefalopatías espongiformes transmisibles», en la que los priones se deforman, se vuelven infecciosos y pueden perjudicar los procesos biológicos normales.


Síntomas


Es un trastorno cerebral degenerativo que provoca demencia y, en última instancia, la muerte. Los síntomas principales son:


- Demencia que empeora rápidamente

- Visión borrosa

- Ansiedad y depresión

- Cambios en la marcha y falta de coordinación

- Confusión o desorientación

- Alucinaciones

- Pérdida de memoria

- Rigidez muscular

- Nerviosismo

- Cambios de personalidad

- Somnolencia

- Convulsiones o movimientos espasmódicos repentinos

- Problemas para hablar

- Dificultad para tragar


Para confirmar el diagnóstico se puede hacer una evaluación completa del sistema nervioso y el estado mental, además del sistema motor ya que las personas con este problema muestran incremento del tono muscular, reflejos anormales, fasciculaciones, espasmos, atrofia muscular, pérdida de coordinación, zonas de ceguera en los ojos, etc.


También se pueden realizar ciertas pruebas como análisis de sangre, tomografía computarizada del cerebro, electroencefalografía (EEG), punción raquídea para evaluar una proteína llamada 14-3-3, etc.


Tratamiento de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob


No existe una cura para esta enfermedad, ni siquiera medicamentos que ayuden a retrasar los síntomas. Por lo tanto, lo único que se puede hacer es controlar los cambios de comportamiento y ayudar al afectado a vivir lo mejor posible mediante vigilancia constante en casa o en una residencia adecuada, terapia psicológica para él y la familia, medicamentos para controlar la agresión, etc.


El pronóstico es muy malo ya que el empeoramiento es rápido y lleva a la muerte en un año o menos. Las personas con el tipo esporádico son incapaces de cuidar de sí mismas al cabo de 6 meses o menos. Por lo general, la causa final de la muerte es insuficiencia cardíaca, insuficiencia respiratoria, neumonía…


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Fecha de actualización: 04-07-2018

Redacción: Irene García

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