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Tipos de situs inversus

Tipos de situs inversus

El situs inversus es una extraña malformación genética que consiste en una alineación errónea de los órganos dentro del cuerpo, de tal manera que unos cuantos se encuentran en el lado opuesto al que deberían, como si fuera la imagen de un espejo.

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Indice

 

¿Qué es situs inversus?

El término situs inversus proviene de la expresión latina situs inversus viscerum, que significa “posición invertida de los órganos internos”.

Generalmente este problema va asociado a otras malformaciones como poliesplenia, Síndrome de Kartagener… y malformaciones cardiacas en el 5% de los casos, por lo que es una enfermedad muy grave. Además, si no se conoce la circunstancia especial del paciente, puede ser un riesgo a la hora de evaluar ciertas enfermedades ya que los órganos están colocados en el lado inverso, como el apéndice o el corazón.

La condición puede presentarse sólo en algunos órganos o ser más extensa y afecta a una de cada 20.000 personas.
 

Tipos de situs inversus

Existen dos grandes categorías de Situs Inversus:

- Situs Inversus con dextrocardia o con levocardia, en donde la variante con dextrocardia, también llamada Situs Inversus Totalis, es ampliamente más frecuente.

- Situs Ambiguous (SAMB), también llamado heterotaxia o Sd. de heterotaxia, es definido como la posición anormal, ambigua o en la línea media del o de los órganos y vasos, con una disposición distinta a la que se presenta en el Situs Solitus. Esta es la categoría que se presenta con más problemas al momento de identificar las anomalías y por lo tanto al momento de realizar un correcto diagnóstico y clasificación, debido a que los casos de SAMB no se presentan siempre con el mismo grupo de anormalidades, sino que más bien engloba un espectro de variantes las cuales pueden o no estar presentes, además existiendo distintos grados de afectación. Por otro lado, ninguna de ellas constituye un hallazgo patognomónico.

Existen dos grandes grupos dentro de los SAMB: Con poliesplenia, a veces llamado también Sd. de poliesplenia e isomerismo izquierdo (por presentar sólo dos lóbulos pulmonares en forma bilateral) y con asplenia, llamado también Sd de asplenia o isomerismo derecho (por presentar tres lóbulos pulmonares bilateralmente).


Causas del situs inversus

En la mayoría de los casos, el situs inversus es una enfermedad genética hereditaria mediante genes recesivos; es decir, dos padres que tengan el gen y no presenten esta anomalía, pueden engendrar un hijo que sí la tenga.

Otras personas que presentan casos de situs inversus son los llamados “gemelos espejo”: gemelos idénticos que son fruto de un óvulo fecundado que se dividió más tarde de lo normal (entre los días 9 y 12 del periodo embrionario). En ellos, todo es igual pero situado al lado contrario. Normalmente, esto hacer referencia a hechos como tener el mismo lunar uno en la mano derecha y otro en la izquierda o a que uno es diestro y el otro zurdo. Pero, en ocasiones, se presentan casos de gemelos espejo en el que uno de los dos tiene los órganos al lado contrario. 

Otra causa del situs inversus es el Síndrome de Kartagener o discinesia ciliar primaria (DCP), un trastorno congénito que afecta a la estructura de cilios y flagelos. Se da en la etapa embrionaria y, además de provocar una presentación errada de los órganos, produce problemas respiratorios.


¿Se puede tratar?

A excepción de los bebés que presentan otras malformaciones, este problema no se detecta a no ser que el niño tenga un problema y haya que hacerle ciertas pruebas médicas que revelen que uno o más de sus órganos están situados en el lado contrario, aunque también depende del órgano u órganos afectados ya que, en el caso del corazón este problema suele detectarse desde el nacimiento.

En todos aquellos casos en los que el situs inversus no esté asociado a otras malformaciones o enfermedades del corazón, la persona afectada puede vivir sin problemas, aunque es importante que conozca su anomalía para advertir a los médicos ante cualquier problema u enfermedad.

Si hiciera falta un trasplante, la operación sería mucho más compleja ya que los órganos del donante no estarían dispuestos para colocarse al revés.

Por lo demás, muchas personas con este problema pueden vivir una vida larga y sin complicaciones, como así lo hacen algunos personajes famosos que tienen situs inversus como Enrique Iglesias.


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