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Síndrome PANDAS en niños

Síndrome PANDAS en niños

El trastorno pediátrico neuropsiquiátrico autoinmune asociado a estreptococo, también conocido por su acrónimo PANDAS, es el nombre designado para una rara enfermedad descrita hace solo 30 años que se manifiesta mediante tics y movimientos involuntarios de tipo obsesivo-compulsivo que aparecen después de una infección por estreptococo.

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Índice

 

¿Qué es PANDAS?

Bajo el largo y raro nombre de trastorno pediátrico neuropsiquiátrico autoinmune asociado a estreptococo, cuyo acrónimo es PANDAS (derivado del inglés Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococci), encontramos una rara y poco frecuente enfermedad pediátrica descrita hace tan poco, y con tan pocos casos, que ni siquiera está todavía recogida en la Clasificación internacional de enfermedades ni en el Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales.

Por eso, las personas que se enfrentan a esta enfermedad pueden encontrar dificultades para hallar un diagnóstico correcto, así como el tratamiento más adecuado ya que todavía se desconoce la mejor manera de tratarlo.

La causa todavía se encuentra en estudio, aunque se cree que, después de que un niño padezca una infección por estreptococo (streptococcus) beta hemolítico del grupo A, se desencadena una respuesta inmune anormal que crea determinados autoanticuerpos contra algunas estructuras cerebrales, lo que causa los síntomas principales: tics y movimientos involuntarios, asociados a trastornos psiquiátricos de tipo obsesivo-compulsivo.

Las bacterias estreptocócicas sobreviven en el huésped humano ocultándose en el sistema inmunitario tanto tiempo como puedan. Se esconden colocando moléculas en su pared celular que se ven casi idénticas a las moléculas que se encuentran en el corazón, las articulaciones, la piel y los tejidos cerebrales de los niños. Esto se llama "mimetismo molecular” y permite a la bacteria estreptocócica evadir al sistema inmunitario mucho tiempo.

Eventualmente, el sistema inmunológico del niño reconoce las moléculas de las bacterias estreptocócicas como extrañas al cuerpo y reacciona ante estas mediante la producción de anticuerpos. Sin embargo, debido al mimetismo molecular de las bacterias, el sistema inmunitario no sólo reacciona a las moléculas de los estreptococos, sino también a las moléculas del huésped humano que fueron imitadas, por lo que ataca a los propios tejidos del niño.

Los tics y los trastornos obsesivo-compulsivos (TOC) son afecciones relativamente frecuentes en la infancia. Afectan al 1-4 % y el 2-3 % de la población infantil, respectivamente, por lo que no siempre es fácil detectar la causa.

Los síntomas suelen ocurrir "de la noche a la mañana" y pueden incluir tics motores o vocales o ambos, y obsesiones o compulsiones o ambas. Además, los niños también pueden volverse malhumorados o irritables, experimentar ataques de ansiedad o mostrarse preocupados por separarse de los padres o seres queridos.

Estos síntomas se pueden presentar de forma intermitente, con agravamientos bruscos en determinadas épocas. Por eso, se cree que existe una relación entre este trastorno y otras enfermedades neurológicas parecidas, como la corea de Sydenham o el síndrome de Tourette.
 

Diagnóstico de PANDAS

Para establecer el diagnóstico de PANDAS, se deben cumplir varios criterios establecidos por los profesionales de medicina y pediatría:

1- Presencia de tics o trastorno obsesivo compulsivo (movimientos anormales, hiperactividad...).

2- Estos síntomas deben aparecer entre los 3 años y el inicio de la pubertad.

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3- Los síntomas deben aparecer de forma brusca, con agudizaciones periódicas frecuentes que se inician de forma dramática.

4- Todos estos síntomas deben estar relacionados con infecciones previas por estreptococo beta hemolitico del grupo A.

5- Los síntomas deben fluctuar en intensidad de acuerdo a las infecciones de estreptococos.

Los niños con PANDAS a menudo tienen uno o más de los siguientes síntomas, junto con los tics:

- síntomas del trastorno por déficit de atención con hiperactividad, como hiperactividad, falta de atención, inquietud;

- ansiedad por separación  

- cambios en el estado de ánimo, como irritabilidad, tristeza, labilidad emocional

- dificultad para dormir

- orinarse en la cama por la noche o por el día o ambas

- cambios en las habilidades motrices como, por ejemplo, cambios en la escritura

- dolores en las articulaciones

El problema es que no existe ninguna prueba complementaria que ayude a establecer el diagnóstico de esta enfermedad, tan solo observar los síntomas actuales y previos. Puede ser útil la realización de un frotis faríngeo para comprobar la presencia de estreptococo y hacer un análisis de sangre para detectar anticuerpos antiestreptolisina en sangre (ASLO).​

Los resultados de un título de anticuerpos anti-estreptocócicos son normales si están entre 0 y 400. Otros laboratorios fijan el límite superior en 150 o 200.
 

¿Existe tratamiento para PANDAS?

El tratamiento recomendado es la administración de antibióticos en las fases de agudización para acabar con el estreptococo. En algunos casos se ha aplicado terapia cognitivo-conductual o inmunoglobulina intravenosa y plasmaféresis, con resultados favorables.

Los niños con síntomas obsesivo-compulsivos relacionados con los PANDAS se beneficiarán de los medicamentos o de las terapias conductuales estándares, como la terapia cognitivo-conductual, o de ambos. Los síntomas del trastorno obsesivo-compulsivo se tratan mejor con una combinación de la terapia cognitivo-conductual y un tipo de medicamento llamado inhibidor selectivo de la recaptación de serotonina (ISRS). Los tics, mientras tanto, responden a una variedad de medicamentos.

En casos graves, se puede realizar el intercambio de plasma o la inmunoglobulina intravenosa para los niños afectados con casos agudos y graves. Las investigaciones sugieren que ambos tratamientos activos pueden mejorar el funcionamiento global, la depresión, los altibajos emocionales y los síntomas obsesivo-compulsivos. Sin embargo, puede haber una serie de efectos secundarios asociados con estos tratamientos, incluyendo náuseas, vómitos, dolores de cabeza y mareos.


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