Lupus eritematoso sistémico en niños

Indice

• ¿Qué es el lupus eritematoso sistémico (LES)?
• Síntomas del LES en niños
• ¿Cómo se diagnostica el lupus eritematoso sistémico?
• Tratamiento y expectativas de vida
• ¿Cuál es el pronóstico para los niños que tienen lupus eritematoso sistémico?

 

¿Qué es el lupus eritematoso sistémico (LES)?

Es una enfermedad autoinmune, lo que quiere decir que el sistema inmunitario por error ataca el tejido del propio cuerpo. No se conocen bien las causas que lo provoca, aunque muchos de los pacientes que la padecen nacen con ciertos factores genéticos que le predisponen para desarrollar la enfermedad, aunque no todos lo hacen.

Los posibles desencadenantes son la exposición al sol, el virus Epstein-Bar, las hormonas de la pubertad, la reacción a algún fármaco…

Aunque es más propia de adultos, afecta también a los niños en una proporción de 1 de cada 10 pacientes, y en estos casos ya enfermedad puede ser más grave ya que el porcentaje de pacientes con afectación renal, neurológica o hematológica es mayor que en los adultos. No obstante, “el diagnóstico suele ser relativamente precoz y, una vez controlada la enfermedad, los niños pueden llevar una vida normal, siempre con controles periódicos por su médico especializado”, según ha asegurado la Dra. Consuelo Modesto, una de las coordinadoras del II Curso de Reumatología Pediátrica de la Sociedad Española de Reumatología (SER). 

Según la especialista, también reumatóloga del Hospital Universitario Vall d’ Hebrón de Barcelona, “la etnia también influye en la enfermedad, siendo los hispanos, afroamericanos y asiáticos los que presentan mayor gravedad; frente a la raza caucásica que presenta formas más leves del lupus”. Asimismo, -ha añadido- “en los niños pequeños la proporción de afectación es similar entre ambos sexos, mientras que en la pre-pubertad es más frecuente entre las niñas debido al papel de las hormonas femeninas que juegan un papel clave en la regulación del sistema inmune, cuya disregulación es clave en la aparición de la enfermedad”.

Síntomas del LES en niños

De forma un poco diferente al adulto, en el niño predominan los síntomas llamados sistémicos, es decir, fiebre, mal estado general, cansancio extremo y pérdida de peso. Estos síntomas se acompañan de manchas en la piel (exantema en alas de mariposa en la cara), dolor e inflamación articular. La piel refleja el daño orgánico en muchas ocasiones y si la lesión cutánea es muy activa se puede esperar daño renal, neurológico, etcétera, en semanas o meses desde el inicio de la enfermedad, ha explicado la Dra. Modesto.
 

¿Cómo se diagnostica el lupus eritematoso sistémico?

El lupus eritematoso sistémico se diagnostica si ocurren cuatro o más de los siguientes síntomas, o bien durante un periodo de tiempo o al mismo tiempo, sin ninguna otra explicación aparente:

- Sarpullido rojo en los mofletes y en el puente de la nariz

- Sarpullido de la forma de un disco con bultos, con posible cicatrización de brotes anteriores

- Sarpullido debido a la exposición al sol

- Llagas en la boca o la nariz

- Artritis en dos o más de las articulaciones

- Líquido alrededor del corazón o pulmones

- Problemas de riñón

- Ataques o psicosis

- Bajo número de glóbulos rojos, plaquetas, linfocitos o leucocitos

- Alto recuento en el laboratorio de anticuerpos anti-nucleares (ANA por sus siglas en inglés)

 El médico de pediatría tomará en cuenta otros factores antes de hacer el diagnóstico, como el historial familiar, la edad, etc.

Tratamiento y expectativas de vida

Actualmente no existe cura para el lupus, pero un diagnóstico precoz y un tratamiento adecuado pueden ayudar a evitar complicaciones. El objetivo principal del tratamiento de medicina es aliviar los síntomas y prevenir que el sistema inmune ataque a los órganos vitales.

Existen una serie de medicamentos para controlar la inflamación, los brotes de la enfermedad, aliviar el dolor…

Los medicamentos incluyen:

- Corticoides (prednisona) para controlar la inflamación

- Hydroxicloroquina (Plaquenil), para controlar los brotes de la enfermedad

- Inmunosupresores

- Medicamentos para aliviar el dolor como el iboprufeno o naproxeno

- Suplementos de calcio y vitamina D para prevenir la osteoporosis

El niño deberá ser supervisado por un equipo multidisciplinar que puede incluir un psicólogo para ayudarle a aceptar su enfermedad crónica.

Y es que los tratamientos pueden tener efectos secundarios, como un sistema inmune suprimido, aumento de peso, alta presión sanguínea, osteoporosis, depresión, diabetes, glaucoma, etc. Estas enfermedades pueden tener un gran impacto en la apariencia del niño, su bienestar psicológico, y su crecimiento y desarrollo normal.

En opinión de la Dra. Modesto, “quizá sea una de las enfermedades reumáticas que más afecta a la vida del niño al inicio, sobre todo porque muchos de ellos son adolescentes. El tratamiento cambia su figura corporal, y también se ven alterados el ritmo de vida y la escolarización, ya que deben evitar lugares en los que haya una gran aglomeración de personas para evitar infecciones. Pero, una vez controlada la enfermedad y con controles periódicos, los niños llevan una vida normal”.

Así, podrán ir al colegio, salir con sus amigos, hacer deporte…  Solo tendrán que tener un mayor cuidado, sobre todo cuando lleguen a la edad adulta ya que pueden aparecer enfermedades más serias. Pero mientras, podrán ser niños normales.
 

¿Cuál es el pronóstico para los niños que tienen lupus eritematoso sistémico?

Los niños que reciben el tratamiento adecuado para el lupus eritematoso sistémico normalmente tienen un buen resultado. La tasa de supervivencia es casi de un 100% a los cinco años después del tratamiento, y 85% a los 10 años. Pueden tener un mayor riesgo de tener aterosclerosis pronto (atasco en las arterias) y enfermedades del corazón al llegar a ña edad adulta.

Otros problemas que pueden afectar el tratamiento son:

No tomar los medicamentos o seguir el tratamiento

Problemas con el sistema nervioso

Otras infecciones

Enfermedades de los riñones

Dificultad para obtener el tratamiento adecuado