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Síndrome de Rokitansky y embarazo

Síndrome de Rokitansky y embarazo

El Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKHS, las siglas en inglés), también llamado agenesia vaginal, es una malformación consistente en amenorrea primaria en pacientes fenotípicamente femeninas, con ausencia de vagina y útero, pero con ovarios funcionantes. Al no tener útero, las mujeres con este problema nos e pueden quedar embarazadas.

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Índice

 

¿Qué es el Síndrome de Rokitansky?

El Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser es un síndrome también conocido con el nombre de agenesia Mülleriana o Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser. Es un trastorno congénito en mujeres en las que los conductos de Müller embrionarios no se desarrollan y como consecuencia no hay útero ya que estos conductos dan lugar en las mujeres a las trompas de Falopio, el útero, el cérvix y los dos tercios superiores de la vagina.

Es una enfermedad congénita rara que afecta a una de cada 5.000 mujeres. El 78% de las pacientes tiene ovarios normales, el 16% tiene los ovarios en una posición pélvica anómala y el 6% tiene uno de los ovarios poco desarrollados (ovario hipoplásico). En toda mujer con síndrome de Rokitansky hay que estudiar los riñones ya que a veces se asocian malformaciones renales.

El síntoma principal es una amenorrea primaria, es decir, no aparece el ciclo menstrual, aunque puede detectarse antes si se realiza alguna prueba ecográfica en el aparato reproductor.

Se cree que la causa está en una falta de receptores a las hormonas sexuales en los conductos de Müller, así como un déficit de la enzima galactosa 1 fosfato uridiltransferasa.
 

¿Cómo afecta al embarazo el Síndrome de Rokitansky?

Las mujeres con este síndrome tienen una producción normal de sus hormonas femeninas y sus cromosomas son normales, con lo que pueden ovular, pero no tienen útero. Asimismo, la vagina normalmente no está completa, por lo que las relaciones sexuales pueden ser difíciles y dolorosas.

Así, el diagnóstico se hace por lo general antes de los 20 años, por la amenorrea primaria y la incapacidad de penetración vaginal.

Para tratar este problema se recurre a la cirugía para crear una vagina de unos 8-10 cm para permitir las relaciones sexuales con penetración. Además, se pueden realizar otras técnicas quirúrgicas para el tratamiento, como labrar un canal entre el espacio recto-vesical, con o sin asistencia de un revestimiento para la neovagina.

Al no tener útero, estas mujeres no se pueden quedar embarazadas, aunque pueden tener hijos por medio de la fecundación in vitro en un vientre de alquiler. Además, actualmente se están llevando a cabo muchos ensayos clínicos con trasplantes de úteros para conseguir un embarazo en mujeres con este tipo de problemas u otros similares. De hecho, ya ha nacido un bebé por medio de un útero trasplantado, pero todavía no es una práctica rutinaria y hay que seguir con los estudios para ver si es también posible en mujeres que padezcan este problema.


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