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Síntomas de la miastenia grave

 Síntomas de la miastenia grave

La miastenia grave es un trastorno neuromuscular que provoca que los músculos se debiliten y se cansen muy fácilmente. Su aparición se debe a una interrupción de la comunicación normal entre los nervios y los músculos. Todavía no existe una cura para esta patología, pero su tratamiento puede ayudar a aliviar los síntomas. 

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Índice

 

¿Qué es la miastenia?

Hace más de 300 años que la miastenia gravis fue descrita en medicina, sin embargo, en las últimas décadas la investigación de esta enfermedad ha experimentado grandes avances. Por ejemplo, está considerada como la enfermedad autoinmune más investigada y mejor entendida a pesar de no conocer ni su origen ni su cura. Lo cierto es que sí se ha descubierto el gran impacto físico, psicológico y social que provoca en las personas que la padecen.

Por otro lado, también está descrita como enfermedad rara y crónica porque tiene brotes de mejoría y agravación, a veces es gradual, otras invalidante y, muchas veces, inapreciable. No es contagiosa ni hereditaria, es indolora y no afecta a la sensibilidad.
 

Causas de la miastenia

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En la mayoría de los casos está relacionada con tumores del timo –órgano del sistema inmunitario–, y puede afectar a personas de cualquier edad, aunque es más común en mujeres jóvenes y en hombres de edad avanzada.

Otra de las causas de la miastenia es un fallo en el sistema inmunitario. Cuando esto pasa, el sistema inmunitario produce anticuerpos que bloquean o destruyen muchos de los receptores de los músculos para un neurotransmisor llamado acetilcolina. Con menos receptores disponibles, los músculos reciben menos señales nerviosas, lo que provoca debilidad.

Los anticuerpos también pueden bloquear la función de una proteína llamada "tirosina quinasa", que participa en la formación de la unión neuromuscular. Los anticuerpos que bloquean esta proteína pueden provocar miastenia grave.

En raras ocasiones, las madres con miastenia grave tienen hijos que nacen con esta afección (miastenia grave neonatal). Algunos niños nacen con una forma rara y hereditaria de miastenia, llamada síndrome miasténico congénito.

Y entre los factores que pueden agravar la miastenia grave encontramos la fatiga, el estrés, algunos medicamentos como betabloqueadores, gluconato de quinidina, sulfato de quinidina, quinina, fenitoína, ciertos anestésicos y algunos antibióticos, el embarazo o la menstruación.
 

Síntomas de la miastenia

En cuanto a sus síntomas, al causar debilidad en los músculos voluntarios da lugar a un empeoramiento con la actividad y mejora con el reposo. Esto se puede ver reflejado en los siguientes signos:

- Dificultad para hablar y voz nasal.

- Dificultad para respirar y toser a consecuencia de la debilidad de los músculos de la pared torácica.

- Problemas para masticar, lo que provoca arcadas, asfixia y babeo de forma frecuente.

- Dificultad para subir escaleras o para levantarse.

- Parálisis facial o debilidad de los músculos faciales.

- Visión doble (aparece de manera momentánea) y dificultad para mantener la mirada.

- Cabeza y párpados caídos.

- Expresiones faciales limitadas.

- Debilidad en el cuello y la columna. Presenta el síntoma de la cabeza caída al final del día, por lo que desencadena dolores en otras zonas musculares a causa del esfuerzo de otros músculos por mantener la posición de la cabeza.
 

¿Cómo afecta la miastenia grave al embarazo?

Respecto al embarazo, aunque no esté contraindicado, existe riesgo de crisis en el primer trimestre, en el parto y durante el alumbramiento, por lo que hay seguir revisiones especiales. Lo único que no se recomienda es la lactancia.
 

Diagnóstico y tratamiento de la miastenia grave

Para su diagnóstico hay que realizar una exploración neurológica, en la que se incluye la prueba de hielo o la de edrofonio, y exámenes adicionales si es necesario, como la electroneuromiografía.

Por último, su tratamiento consiste en aliviar los síntomas que provocan la enfermedad ya que aún no se ha descubierto la cura. Para ello, se emplea una combinación de diferentes fármacos que operan sobre la enfermedad de manera distinta. Entre los más usuales se encuentran:

- Inhibidores de colinesterasa (peridostigmina). Ayudan a mejorar la capacidad y la fuerza de la contracción muscular. Sus efectos secundarios son cólicos abdominales, náuseas, salivación excesiva y aumento de la sudoración.

- Inmunosupresores (azatioprina, ciclosporina, prednisona). Actúan directamente sobre el sistema inmune impidiendo la producción de anticuerpos. Su inconveniente es que evita el crecimiento de anticuerpos útiles para enfrentarse a los virus y las bacterias, lo que puede hacer que el paciente enferme más a menudo.

- Corticoesteroides. Los corticosteroides como la prednisona inhiben el sistema inmunitario y limitan la producción de anticuerpos. Sin embargo, el uso prolongado de corticosteroides puede provocar efectos secundarios graves.

- Plasmaféresis. Este procedimiento utiliza un proceso de filtrado similar al de la diálisis. La sangre se envía a través de una máquina que elimina los anticuerpos que bloquean la transmisión de señales de las terminaciones nerviosas a los sitios receptores de los músculos. El problema del tratamiento es que dura solo unas pocas semanas y no se puede estar realizando con mucha frecuencia ya que presenta algunos riesgos como disminución en la presión arterial, sangrado, problemas con el ritmo cardíaco o calambres musculares.

- Inmunoglobulina intravenosa (IgIV). Este tratamiento proporciona al cuerpo anticuerpos normales, lo que altera la respuesta del sistema inmunitario. Por lo general, los beneficios se observan en menos de una semana y pueden durar de tres a seis semanas. Los efectos secundarios, que suelen ser leves, pueden incluir escalofríos, mareos, dolores de cabeza y retención de líquidos.

- Anticuerpo monoclonal. El rituximab (Rituxan) y el eculizumab (Soliris) son medicamentos intravenosos utilizados en algunos casos de miastenia grave. Estos medicamentos, por lo general, se utilizan en personas que no responden a otros tratamientos. Pueden tener efectos secundarios graves

- Extirpación del timo. Cerca del 15% de los afectados con esta patología sufre un tumor en el timo. Produce una mejora notable de los síntomas, pero como el timo no es el único responsable de la producción de auto-anticuerpos, hace que estos vuelvan a brotar con los años.


Fuente:

American Academy of Ophtalmology: https://www.aao.org/salud-ocular/enfermedades/miastenia-gravis

Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares: https://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/las_miastenia_gravis.htm

Fecha de actualización: 27-10-2020

Redacción: Esperanza Pavón

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