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Síntomas y tratamiento de la agammaglobulinemia

Síntomas y tratamiento de la agammaglobulinemia

La agammaglobulinemia es un trastorno hereditario que provoca niveles muy bajos de proteínas protectoras del sistema inmunitario llamadas inmunoglobulinas. Esto hace que la persona afectada sea más propensa a contraer infecciones ya que su sistema inmunológico no funciona adecuadamente.

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Indice

 

¿Qué es la agammaglobulinemia?

También llamada agammaglobulinemia de Bruton o agammaglobulinemia ligada al cromosoma X, es una enfermedad poco común que afecta principalmente a los varones, causada por una anomalía genética que bloquea el crecimiento de células del sistema inmunitario maduras y normales, llamadas linfocitos B. A causa de esto el cuerpo produce muy pocas (o ninguna) inmunoglobulinas en el torrente sanguíneo, las encargadas de proteger al organismo de enfermedades. Por eso, las personas con esta enfermedad contraen infecciones constantemente, especialmente aquellas causadas por bacterias como Haemophilus influenzae, neumococos (Streptococcus pneumoniae) y estafilococos, ya que apenas tienen anticuerpos, tienen inmunodeficiencia. 

Las enfermedades genéticas ligadas al cromosoma X están causadas por un gen anormal en el cromosoma X y ocurren sobre todo en los hombres.


Síntomas de la agammaglobulinemia

Los síntomas, por lo tanto, son las infecciones y enfermedades que habitualmente contrae la persona enferma:

- Bronquitis

- Diarrea crónica

- Conjuntivitis

- Otitis media

- Neumonía

- Sinusitis

- Infección cutánea

- Infecciones de vías respiratorias altas

Estas enfermedades aparecen en los primeros 4 años de vida, incluyendo otros síntomas como asma sin causa aparente o bronquiectasia. De hecho, lo normal es que los primeros síntomas aparezcan en el primer año de vida, después de que los anticuerpos IgG de la madre se hayan agotado.


Tratamiento de la agammaglobulinemia

La mayoría de síntomas antes descritos son habituales en niños menores de 4 años, por lo que puede ser difícil detectar que existe este problema. Solo cuando el pediatra vea que las infecciones son demasiado repetitivas, podrá hacer algunas pruebas para confirmar si existe o no agammaglobulinemia. Por ejemplo, mediante un análisis de sangre que mida los niveles de las inmunoglobulinas; una citometría de flujo para medir los linfocitos B circulante, inmunoelectroforesis en suero, etc.

El tratamiento va encaminado a reducir la cantidad y gravedad de las infecciones ya que no hay cura para este problema de salud. Se pueden administrar inmunoglobulinas o gamma globulinas por vía intravenosa o a través de una inyección para estimular el sistema inmunitario. O hacer un trasplante de médula ósea.

Cuando se producen infecciones bacterianas, se prescriben antibióticos.

El tratamiento con inmunoglobulinas mejora la salud de las personas afectadas con este trastorno ya que las infecciones graves pueden llegar a ser mortales.

Las reacciones a la gammaglobulina pueden incluir dolor de cabeza, escalofríos, dolor de espalda y náuseas. Es más probable que ocurran reacciones durante una infección viral.

Y es que, si no se trata, las personas con este problema pueden desarrollar enfermedades más graves como infecciones del sistema gastrointestinal, algunos tipos de cáncer como el linfoma no-Hodgkin o el cáncer de estómago.

En personas con inmunodeficiencia con IgM elevada, existe una tendencia a sangrar excesivamente, lo que puede complicar cualquier procedimiento quirúrgico.

Por eso, las personas que son inmunodeficientes deben protegerse de la exposición a enfermedades infecciosas y evitar el uso de los corticosteroides o fármacos inmunosupresores.


Glosario

Inmunodeficiencia

Definición:

Es un estado patológico en el que l sistema inmune no cumple con el papel de protección que le corresponde dejando al organismo vulnerable a la infección por patógenos. Las inmunodeficiencias causan a las personas afectadas una gran susceptibilidad a padecer infecciones y una mayor prevalencia de cáncer.

Síntomas:

Fatiga, malestar, debilidad, etc.

Tratamiento:

Dependerá de la causa y de las enfermedades que se contraigan por ella.

Fuente:

Cunningham-Rundles C. Primary immunodeficiency diseases. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 236.

Fecha de actualización: 17-06-2021

Redacción: Irene García

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