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Síndrome de Pierre Robin

Síndrome de Pierre Robin

La afección presente al nacer caracterizada por presentar la mandíbula muy pequeña, una lengua que tiende a caer hacia atrás y hacia abajo y una fisura en el velo del paladar, se le denomina Síndrome de Pierre Robin. Está clasificado dentro de los síndromes o patologías craneofaciales.

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Indice

 

¿Qué es el Síndrome de Pierre Robin?

Esta anomalía o malformación se origina durante las primeras nueve semanas de la gestación a consecuencia de una detención en el desarrollo de la mandíbula. Es decir, debido a la falta de espacio, la lengua es empujada hacia el paladar impidiendo el cierre de éste y provocando una fisura de paladar en forma de U, lo que dificulta la respiración y la deglución.

Las causas exactas todavía se desconocen, pero todo apunta a que podría ser provocado por muchos síndromes genéticos. No obstante, la mandíbula inferior se va desarrollando lentamente antes de nacer y se acelera en los primeros años de vida.

La prevalencia de este síndrome en medicina se ha estimado en 1 de cada 10.000 nacimientos.

Síntomas del síndrome de Pierre Robin

- Paladar alto y arqueado.

- Fisura palatina. 

- Mandíbula y mentón pequeños.

- Mandíbula casi a la altura de la garganta.

- Lengua grande en comparación con la mandíbula.

- Problemas en los ojos, entre los que se encuentran la miopía, el desprendimiento de retina o glaucoma.

- Otitis repetidas o problemas de audición.

- Abertura en el paladar pequeña que puede provocar ahogamiento o expulsión de líquidos a través de la nariz.

- Micrognatia. 
 

Complicaciones del síndrome de Pierre Robin

- Ahogamiento.

- Problemas para alimentarse de la forma adecuada.

- Problemas respiratorios que pueden bajar los niveles de oxígeno en la sangre y, como consecuencia, provocar daños cerebrales. Hay que prestar especial atención cuando duerme.

- Insuficiencia cardíaca congestiva.

- Hipertensión pulmonar u otros problemas del aparato respiratorio

- Fallecimiento
 

Tratamiento el síndrome de Pierre Robin

El diagnóstico prenatal es posible si se detecta la retrognatia en el perfil del feto en la ecografía. Las medidas desde distintos ángulos pueden ayudar a discernir la retrognatia, lo que lleva a evaluar la existencia de la hendidura palatina y de la posición de la lengua. Un exceso de líquido amniótico es un buen indicador de diagnóstico.

En cuanto al tratamiento, el pequeño va a precisar de varios médicos según las malformaciones específicas y necesidades psicosociales que le haya producido la afección.

En su nacimiento e infancia va a ser esencial el diagnóstico del pediatra, oftalmólogo, endocrinólogo, neurocirujano  y psicólogo por las complicaciones que se pudieran presentar. A medida que vaya creciendo, el ortodoncista y logopeda entrarán en juego para que el niño pueda continuar con su desarrollo y evolución educativa.

En ocasiones puede ser necesario recurrir a la cirugía plástica. 

Por último, debéis tener en cuenta:

- No podéis colocar al bebé boca arriba para que la lengua no vaya hacia atrás, dentro de la vía respiratoria.

- Los problemas que provoca esta malformación en la mayoría de las ocasiones mejoran en los primeros años de vida del niño, unido al proceso de crecimiento de la mandíbula hasta alcanzar un tamaño normal.

- Para evitar la obstrucción de la vía respiratoria, es necesario en determinados casos la colocación de una sonda por la nariz.

- En situaciones más graves, se necesita una intervención quirúrgica para impedir la obstrucción de las vías respiratorias altas.


Fuente:

Dhar V. Syndromes with oral manifestations. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 337.

Fecha de actualización: 04-06-2021

Redacción:

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