Síndrome de Pierre Robin

Síndrome de Pierre Robin
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La afección presente al nacer caracterizada por presentar la mandíbula muy pequeña, una lengua que tiende a caer hacia atrás y hacia abajo y una fisura en el velo del paladar, se le denomina Síndrome de Pierre Robin. Está clasificado dentro de los síndromes o patologías craneofaciales.

Esta anomalía o malformación se origina durante las primeras nueve semanas de la gestación a consecuencia de una detención en el desarrollo de la mandíbula. Es decir, debido a la falta de espacio, la lengua es empujada hacia el paladar impidiendo el cierre de éste y provocando una fisura de paladar en forma de U, lo que dificulta la respiración y la deglución.
 

Las causas exactas todavía se desconocen, pero todo apunta a que podría ser provocado por muchos síndromes genéticos. No obstante, la mandíbula inferior se va desarrollando lentamente antes de nacer y se acelera en los primeros años de vida.
 

Síntomas
 

- Paladar alto y arqueado.
 

- Fisura en el paladar.
 

- Mandíbula y mentón pequeños.
 

- Mandíbula casi a la altura de la garganta.
 

- Lengua grande en comparación con la mandíbula.
 

- Problemas en los ojos, entre los que se encuentran la miopía, el desprendimiento de retina o glaucoma.

Síndrome de Down - Historia de una superación

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Piluca se llama como su madre, tiene un año y nació con síndrome de Down. Sus padres, Piluca y Pedro, supieron que su segunda hija tenía trisonomía 21 en el mismo momento en el que su pequeña llegó al mundo. Su reacción inicial al recibir la noticia fue la esperada en una situación como ésta. Según Down España el 80% de las familias reconoce haber experimentado sentimientos de protección, rechazo, tristeza, frustración, inseguridad, rabia y vergüenza. Y es lógico. Estos padres ven cómo se desmorona la idea que durante nueve meses se habían hecho de un hijo perfecto.


 

- Otitis repetidas o problemas de audición.
 

- Abertura en el paladar pequeña que puede provocar ahogamiento o expulsión de líquidos a través de la nariz.
 

Complicaciones
 

- Ahogamiento.
 

- Problemas para alimentarse de la forma adecuada.
 

- Problemas respiratorios que pueden bajar los niveles de oxígeno en la sangre y, como consecuencia, provocar daños cerebrales. Tenéis que prestar especial atención cuando duerme.
 

- Insuficiencia cardíaca congestiva.
 

- Hipertensión pulmonar
 

- Fallecimiento
 

Tratamiento
 

En cuanto al tratamiento, el pequeño va a precisar de varios médicos según las malformaciones específicas y necesidades psicosociales que le haya producido la afección.
 

En su nacimiento e infancia va a ser esencial el diagnóstico del pediatra, oftalmólogo, endocrinólogo, neurocirujano  y psicólogo por las complicaciones que se pudieran presentar. A medida que vaya creciendo, el ortodoncista y logopeda entrarán en juego para que el niño pueda continuar con su desarrollo y evolución educativa.
 

Por último, debéis tener en cuenta:
 

- No podéis colocar al bebé boca arriba para que la lengua no vaya hacia atrás, dentro de la vía respiratoria.
 

- Los problemas que provoca esta malformación en la mayoría de las ocasiones mejoran en los primeros años de vida del niño, unido al proceso de crecimiento de la mandíbula hasta alcanzar un tamaño normal.
 

- Para evitar la obstrucción de la vía respiratoria, es necesario en determinados casos la colocación de una sonda por la nariz.


- En situaciones más graves, se necesita una intervención quirúrgica para impedir la obstrucción de las vías respiratorias altas.

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