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Causas, síntomas y tratamiento de la agnasia o hipoplasia mandibular

Causas, síntomas y tratamiento de la agnasia o hipoplasia mandibular

La agnasia es una anomalía del desarrollo caracterizada por la ausencia total o parcial de la mandíbula inferior. La presentan algunos bebés al nacer pero muchas veces se soluciona solo al crecer y aumentar el tamaño de las mandíbulas, aunque depende de la gravedad de la anomalía.

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La agnasia o hipoplasia mandibular implica que la mandíbula inferior está incompleta o subdesarrollada.


Existen tres grados distintos de hipoplasia según el nivel de desarrollo de la mandíbula.


- Primer grado, todos los componentes mandibulares están presentes pero hipoplásicos, es decir, incompletos.


- Segundo grado, hay anormalidad y puede no haber articulación con el hueso temporal.


- Tercer grado, la rama mandibular y el cóndilo están ausentes, los músculos son severamente hipoplásicos y puede haber lesión en las vértebras. Este es el grado más severo y suele ir asociado a otras anomalías.


Normalmente es una condición congénita, aunque también puede surgir tras un trauma o lesión. La causa de la hipoplasia congénita mandibular puede variar y puede estar asociada a otros síndromes o problemas como defectos en las orejas, la mandíbula superior o la nariz. El afectado también suele mostrar asimetría en el mentón.


Normalmente este problema se presenta como una mentón desviado o asimétrico respecto al resto de rasgos faciales. El problema puede ser solo estético o provocar también problemas para respirar, masticar y tragar que a su vez pueden causar apneas del sueño o problemas de crecimiento según sea la gravedad de la lesión.

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La enfermedad de Alexander es una enfermedad genética rara que aparece generalmente en la infancia y pertenece al grupo de las leucodistrofias (enfermedades neurológicas que se caracterizan por la destrucción progresiva de la sustancia blanca del cerebro). Provoca síntomas muy graves como retraso mental, macrocefalia, etc. 

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Si el defecto es solo estético y no causa complicaciones, se puede esperar a que el niño crezca para ver si al crecer toda su cara se sigue notando mucho o no.


Y es que el único tratamiento posible de la agnasia implica cirugía reconstructiva por medio de injertos óseos. Este tipo de intervención es sumamente compleja ya que la mandíbula inferior sirve para muchos propósitos y es importante que quede bien alineada para corregir las complicaciones antes descritas.


Actualmente es una cirugía con bastante éxito, aunque hay que tener en cuenta que puede acarrear serias complicaciones si no sale bien o si hay algún problema durante la intervención.


Otra anomalía relacionada con esta es la micrognatia, que implica una mandíbula inferior anormalmente pequeña. También puede provocar dificultad respiratoria y dificultad para la alimentación del bebé, en cuyo caso necesitará usar tetinas especiales.


La micrognatia puede darse aislada o ser un síntoma de enfermedades mayores com el Síndrome del maullido de gato, el Síndrome Hallerman-Streiff, el Síndrome de Marfan, el Síndrome de Pierre Robin, la progeria, el Síndrome Russell-Silver, el Síndrome Seckel, el Síndrome Smith-Lemli-Opitz, el Síndrome de Treacher-Collins, la Trisomía 13 o Síndrome de Patau, la Trisomía 18 o Síndrome de Edwards y el Síndrome de Turner.


La micrognatia aislada normalmente se autocorrige durante el crecimiento. Si no es así, pueden emplearse diversos tratamientos ortodoncistas o cirugía para mejorar el aspecto y la oclusión y aliviar los problemas de respiración y alimentación. 


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Fecha de actualización: 08-02-2018

Redacción: Irene García

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