Anemia esferocítica congénita y otros tipos raros de anemia

Anemia esferocítica congénita y otros tipos raros de anemia
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La anemia esferocítica congénita o la anemia aplásica idiopática son dos tipos más raros de anemia que, como en todas las variantes de esta enfermedad, implican una producción menor de glóbulos rojos, lo que causa diversos síntomas como palidez, fatiga, dificultad para respirar o debilidad. Te contamos más sobre sus causas, sus síntomas y sus tratamientos.

La anemia esferocítica congénita es una enfermedad de nacimiento en la que la capa superficial de los glóbulos rojos, o membrana, tiene forma de esfera, lo que hace que se descompongan de manera prematura.


La causa es un gen defectuoso que provoca una anomalía en la membrana de estas células sanguíneas, por lo que tienen un área de superficie mucho más pequeña que los glóbulos rojos normales y se rompen fácilmente.


La gravedad de la enfermedad varía de unas personas a otras, por lo que a veces no se detecta hasta la edad adulta.


Los síntomas principales de este problema son:


- Ictericia en bebés

- Palidez

- Fatiga y debilidad

- Problemas para respirar

- Irritabilidad en niños


Para confirmar el diagnóstico basta con hacer un frotis de sangre que muestra células con formas anormales, un hemograma completo para ver los niveles de hematíes y hemoglobina, realizar una prueba de Coombs o medir el nivel de LDH (ácido láctico).


En cuanto al tratamiento de este tipo de anemia congénita, lo único que se puede hacer es extirpar el bazo mediante una esplenectomía, lo cual cura la anemia pero no corrige la forma anormal de las membranas de los glóbulos rojos. Esta operación no suele llevarse a cabo antes de los 5 años para evitar los riesgos asociados a ella. Si la enfermedad es leve y no se detecta hasta la edad adulta, es posible que no sea necesario llevarla a cabo.


Por lo general, el pronóstico es bueno después de extirpar el bazo ya que la vida de los glóbulos rojos vuelve a la normalidad aunque su forma siga siendo diferente.


Algunas de las principales complicaciones que podemos encontrar en personas que sufran esta enfermedad son la aparición de cálculos biliares o una crisis aplásica (producción menor de glóbulos rojos), causada por una infección viral.


Anemia aplásica


Por su parte, la anemia aplásica es un trastorno causado por una producción deficiente de células sanguíneas de la médula ósea. Este tejido esponjoso, situado en el centro de algunos de los huesos del cuerpo, es el responsable de producir células sanguíneas y plaquetas, por lo que cualquier alteración en su funcionamiento afecta al organismo.


En este caso, la anemia aplásica aparece cuando se produce daño a las células madre inmaduras sanguíneas, que dan origen a los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas. Esto causa una reducción en la producción de todas ellas.


En cuanto al porqué de la aparición de este problema, puede deberse al consumo de ciertas drogas, la exposición a sustancias químicas tóxicas, trastornos autoinmunitarios, embarazo o virus. En ocasiones la causa se desconoce, en cuyo caso se habla de anemia aplásica idopática.


Los síntomas pueden ser más leves al principio y empeorar si no se adopta el tratamiento necesario:


- Fatiga

- Palidez

- Frecuencia cardíaca rápida

- Dificultad para respirar, sobre todo al hacer ejercicio

- Debilidad

- Sensación de mareo al ponerse de pie

- Si los glóbulos blancos también están afectados, aumenta el riesgo de contraer infecciones

- Si las plaquetas también se ven afectadas, aparecen los siguientes síntomas: encías sangrantes, hematomas, infecciones frecuentes o graves, sangrado nasal, petequias


Para confirmar la enfermedad lo normal es hacer un hemograma completo para valorar los niveles de los tres tipos de células sanguíneas. Además, se puede hacer una biopsia de médula ósea para ver la cantidad de células sanguíneas.


El tratamiento depende de la gravedad de los síntomas. Si son leves o es asintomática, puede no hacer falta tratamiento.


Pero si estos aparecen, habrá que recurrir a una serie de medidas para tratar los diversos síntomas, como trasfusiones de sangre si las plaquetas están bajas, trasplante de médula ósea, medicinas para inhibir el sistema inmunitario que pueden ayudar a la médula ósea a producir células saludables de nuevo, etc.


Sin tratamiento, y en los casos graves, la anemia aplásica puede ser mortal. En los casos leves o cuando el trasplante de médula ósea funciona el pronóstico es favorable.

 


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