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"Sin tratamiento, estos pacientes necesitan diálisis de por vida", Gema Ariceta sobre el SHUa

La Dra. Gema Ariceta, Jefe de Servicio de Nefrología Pediátrica del Hospital Vall d'Hebron, nos habla sobre el Síndrome hemolítico urémico atípico, una enfermedad rara, y la campaña #InspiraciónSHUa para concienciar sobre este problema.

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Hasta hace poco el padre representaba la figura de la autoridad en la familia; su presencia afectiva no era considerada indispensable ni necesaria en la educación de los niños. Hoy en día, sabemos que el padre ejerce una influencia muy positiva en la formación de la personalidad del hijo, desde su más tierna infancia.

Y tambien:

TodoPapás: ¿Qué es el Síndrome hemolítico urémico atípico y cuáles son sus síntomas?

Gema Ariceta: Es una enfermedad muy poco frecuente, de las que se llaman ultra raras, que se llama síndrome porque hay distintas causas que lo producen, pero la más frecuente es que hay una anomalía en el sistema de complemento que pertenece a un sistema de defensa antiinfecciones que, cuando no está bien regulado, produce lesiones en el organismo.

En este caso, sobre todo, produce daño en los vasos pequeños, sobre todo de los riñones, aunque puede ser también de otros órganos.

Las manifestaciones principales suelen ser:

- anemia

- plaquetas bajas porque se hacen trombosis en los vasos pequeñitos y las plaquetas se quedan ahí

- fallo renal

TPP: ¿Existe un tratamiento para este síndrome?

GA:
Existen tratamientos que se llaman de mantenimiento, para tratar las complicaciones que aparecen, y después de un diagnóstico, que es muy difícil, si se descubre que, efectivamente, está hiperactivo este sistema que se llama de complemento, existe un fármaco que bloquea el complemento para que la enfermedad no esté activa.

TPP: ¿Cómo y cuándo se diagnostica?

GA:
La enfermedad aparece cuando se activa y aparece un fallo renal de manera brusca, hay anemia y plaquetas muy bajas. El fallo renal suele ser severo, muchos pacientes necesitan diálisis, y a veces hay alteraciones en otros órganos (sistema nervioso, corazón., etc.). Hay muchas enfermedades que se pueden parecer, por lo que se suele diagnosticar en pacientes ya graves.

Puede aparecer a cualquier edad y se puede tener más de un brote sin tratamiento.

TPP: ¿Existen muchos casos en el mundo?

GA: No lo sabemos. Los casos nuevos son de 3 a 6 por millón de habitantes, pero solo se conoce de los países que tienen registros, aunque se cree que esta será la frecuencia. Hay muchos casos que no se diagnostican bien.

TPP: ¿Afecta a la esperanza o calidad de vida de las personas afectadas?

GA
: Afecta mucho ya que, sin tratamiento, estos pacientes necesitan diálisis de por vida y pueden llegar a fallecer. Sin tratamiento, más de la mitad de los pacientes acaba en diálisis crónica antes del año. Y como no es un problema renal, sino del paciente, si se trasplanta un riñón vuelve a aparecer la enfermedad, por lo que los pacientes tienen que estar en tratamiento crónico para tener la enfermedad no activa.

TPP: ¿Se están llevando a cabo estudios para mejorar las expectativas de vida o poder tratar mejor este síndrome?

GA:
Es una enfermedad de la que ha habido un avance muy grande del conocimiento, pero todavía hay muchos pacientes que necesitamos explicarlos mejor, por lo que se están haciendo muchos estudios al respecto.

TPP: ¿Qué necesitan las familias de personas afectadas por este síndrome?

GA
: Necesitan una buena explicación, porque es una enfermedad difícil de entender, que se les diagnostique correctamente y ser tratados de forma adecuada y, como es un padecimiento crónico, son familias que tienen necesidades importantes dependiendo de cómo se encuentre el paciente y su deterioro.

TPP: ¿Cómo ayudar a un papá o mamá cuyo hijo diagnostican con este problema?

GA:
Cada familia es un mundo, pero es importante que tengan un buen conocimiento de la enfermedad, que la entiendan bien, que sepan cuáles son sus posibilidades con ese tratamiento y las expectativas que hay, contacto con grupos de pacientes o asociaciones de afectados.

TPP: ¿Qué busca la campaña #InspiraciónSHUa?

GA:
Esta campaña intenta en una enfermedad ultra rara y difícil de explicar, porque en cada paciente se manifiesta de manera diferente, hacer una difusión del conocimiento de la enfermedad. En muchas ocasiones el paciente ha estado en una situación de gravedad importante y se intenta divulgar la enfermedad, acompañar a las familias… y acercar la enfermedad a las personas que no la conocen para evitar que se sientan solos los afectados, algo que ocurre en estas enfermedades raras porque tienen el hándicap de que no puedes compartir con nadie la enfermedad porque nadie la conoce.

TPP: ¿Qué puede contarnos del documental Quedarse para vivir que se ha realizado para la campaña?

GA:
Es un documental muy humano que habla de la vivencia de dos pacientes, sus familias, lo que ha supuesto la enfermedad para ellos, la suerte de que sea una enfermedad que tiene un tratamiento adecuado para ellos, cómo les ha cambiado la vida y que les ha permitido retomar una calidad de vida muy buena.

Es una visión en lenguaje de la calle para favorecer el conocimiento de esta enfermedad.

TPP: ¿Cómo ayudar a las personas que sufren esta rara enfermedad desde un abordaje más amplio?

GA:
Información, conocimiento, diagnóstico precoz, que los profesionales estén bien conectados con los grupos de expertos para tener un buen tratamiento, control adecuado, estar al tanto de las novedades…


Fecha de actualización: 17-03-2020

Redacción: Irene García

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