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Tratamiento del Síndrome de Goodpasture

Tratamiento del Síndrome de Goodpasture

El Síndrome de Goodpasture es una enfermedad rara autoinmunitaria poco frecuente que causa insuficiencia renal y enfermedad pulmonar. Se produce cuando el sistema inmunitario ataca por a los tejidos corporales sanos, destruyéndolos. Puede ser muy grave si no se trata a tiempo.

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Indice

 

¿Qué es el síndrome de Goodpasture?

El síndrome de Goodpasture es un trastorno autoinmunitario que causa la creación de determinadas sustancias que atacan al colágeno, una proteína presente en los diminutos sacos de aire en los pulmones y en las unidades de filtración (glomérulos) de los riñones.

Estas sustancias que fabrican las personas que tienen este trastorno se denominan anticuerpos antimembrana basal glomerular y actúan contra la membrana basal glomerular, una parte de los riñones que ayuda a filtrar los desechos y el líquido extra de la sangre. Por lo tanto, si se daña esta sustancia puede causar insuficiencia al riñón.

La causa de este síndrome puede estar en una infección respiratoria viral previa o por la inhalación de disolventes de hidrocarburos. Además, las personas que fuman tienen mayor riesgo de desarrollar este problema. En estos casos, el sistema inmunitario ataca órganos o tejidos dado que los confunde con estos virus o químicos extraños.

Los hombres son afectados más a menudo que las mujeres.

Los síntomas pueden aparecer muy lentamente durante meses o incluso años, pero normalmente se desarrollan de manera rápida en cuestión de días o semanas.

- Inapetencia

- Fatiga

- Debilidad

- Expectoración hemoptoica

- Tos seca

- Problemas para respirar

- Sangrado de la nariz o hemoptisis

- Orina con sangre

- Sensación de ardor al orinar

- Náuseas y vómitos

- Palidez

- Edema en cualquier área del cuerpo, especialmente en las piernas

- Anemia
 

Diagnóstico del síndrome de Goodpasture

Para confirmar esta enfermedad hace falta hacer ciertas pruebas como medir la tensión arterial, escuchar si hay ruidos pulmonares y cardíacos anormales, hacer análisis de orina en busca de proteína en la misma, o hacer pruebas más específicas como un examen de antimembrana basal glomerulal, una gasometría arterial, una radiografía de tórax, creatinina (suero), biopsia de pulmón o biopsia de riñón.

En los pacientes con hemorragia pulmonar y hallazgos urinarios (proteinuria, proteína en la orina, o hematuria, sangre en la orina) indicativos de una glomerulonefritis aguda, la detección de anticuerpos anti-MBG en la sangre permite al médico hacer un diagnóstico de certeza. La biopsia de riñón es el mejor método para la detección de anticuerpos anti-MBG en los tejidos. Los pacientes en los que el diagnóstico de hemorragia pulmonar todavía no está claro deben hacerse broncoscopia.

En los niños, la característica más consistente es glomerulonefritis con anticuerpos anti-MBG o identificación de IgG en la inmunofluorescencia.


¿Cuál es el tratamiento a seguir?

El principal objetivo es extraer los anticuerpos perjudiciales de la sangre, para lo cual el médico puede indicar una plasmaféresis, que sirve para extraer los anticuerpos perjudiciales para reducir la inflamación en los riñones y los pulmones. También son útiles los corticosteroides y otros fármacos que inhiben el sistema inmunitario, como la ciclofosfamida.

Es posible emplear medicamentos como los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) y los bloqueadores de los receptores de angiotensina (BRA) para controlar la presión arterial.

Si el daño al riñón es grave, se puede recurrir a la diálisis, o incluso a un trasplante de riñón.

En algunos casos también se indica la conveniencia de seguir una dieta baja en sal, proteínas y líquidos para controlar la hinchazón.

Con frecuencia, el síndrome de Goodpasture progresa rápidamente y puede ser mortal si se retrasan el diagnóstico y el tratamiento. Por eso, el pronóstico depende de si el tratamiento comienza antes de la aparición de la insuficiencia respiratoria o renal.


Fuente:

Kathuria P. Goodpasture Syndrome. Mescape Reference. 2016; http://emedicine.medscape.com/article/240556-overview.

Valentini RP. Pediatric Anti-GBM Disease (Goodpasture Syndrome). Medscape Reference. March 5, 2015; http://www.emedicine.com/ped/TOPIC888.HTM.

Fecha de actualización: 29-04-2022

Redacción: Irene García

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