Síntomas y tratamiento de la dermatomiositis

Síntomas y tratamiento de la dermatomiositis
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La dermatomiositis es una enfermedad autoinmune rara de la piel y del tejido muscular que causa debilidad, dolor, incapacidad para realizar ciertos movimientos, erupciones cutáneas y, en algunos casos, insuficiencia respiratoria.

Como decíamos, la dermatomiositis es una enfermedad rara que afecta a 4 personas por cada millón de habitantes. Es una miopatía inflamatoria dos veces más frecuente en mujeres que hombres y suele aparecer a partir de los 30 años, aunque hay una manifestación juvenil que surge entre los 5 y los 15 años.


La causa de la dermatomiositis se desconoce, aunque se cree que puede surgir tras una infección viral en los músculos o como consecuencia de un problema en el sistema inmune del afectado. También puede aparecer en personas que tienen ciertos tipos de cáncer.


Esta afección tiene dos grandes manifestaciones: la muscular y la cutánea. A nivel muscular, los síntomas principales que causa son debilidad y dolor muscular en todo el cuerpo o en los grupos musculares periféricos proximales. En ocasiones la debilidad es tan grande que el enfermo no puede vestirse solo o caminar.


A nivel cutáneo, provoca los siguientes síntomas:


- Erupción de color violáceo en los ojos y las zonas seborreicas de la cara (heliotropo) que puede extenderse al cuello, las rodillas, los codos… La erupción, que puede provocar dolor y picazón, suele ser el primer signo de dermatomiositis.

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Se define como pancreatitis a la inflamación del páncreas causado por la liberación y activación de enzimas de la digestión en el propio órgano, en lugar de los intestinos. Esta patología suele remitir rápidamente, sin dejar lesiones permanentes, pero hay que saber reconocer los síntomas para evitar ciertas complicaciones.


- Eritema en capelina (enrojecimiento) en la región cérvico-dorsal que abarca todo el cuello.


- Placas o pápulas de color violáceo (pápulas de Gottron) en las manos similares a la psoriasis.


- En la forma juvenil, pueden aparecer también calcicosis subcutáneas.


Aunque no es habitual, también puede afectar a los pulmones causando insuficiencia respiratoria.


Para confirmar el diagnóstico, el médico realizará un examen físico para evaluar las lesiones cutáneas y, además, puede realizar ciertas pruebas como una resonancia magnética nuclear, análisis de sangre para valorar los niveles de creatina-fosfocinasa y aldolasa, exámenes para enfermedades autoinmunitarias, electromiografía (EMG), biopsia del músculo o de la piel.


Tratamiento de la dermatomiositis


Se suelen usar corticosteroides sistémicos para reducir la inflamación y las lesiones cutáneas. También se puede probar con terapias inmunomoduladoras que inhiben el sistema inmunitario. Si el paciente no responde bien se puede probar con fármacos biológicos como el rituximab. Normalmente, las personas que sufren dermatomiositis tienen que tomar prednisona (corticoides) toda su vida ya que no existe cura.


Es importante también protegerse de los rayos solares ya que el sol puede agravar la erupción cutánea. También puede ser necesaria fisioterapia para mejorar la fortaleza muscular.


En la forma juvenil los síntomas pueden desaparecer por completo al crecer. Sin embargo, en los adultos es más grave ya que puede causar debilidad muscular grave, desnutrición al causar problemas para tragar, neumonía por aspiración, insuficiencia pulmonar, inflamación del corazón, depósitos de calcio en los músculos, la piel y el tejido conjuntivo… La cirugía puede ser necesaria para retirar los depósitos de calcio que causan dolor y para prevenir las infecciones recurrentes de la piel.


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Fecha de actualización: 22-06-2018

Redacción: Irene García

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