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Síntomas y tratamiento de la dermatomiositis

Síntomas y tratamiento de la dermatomiositis

La dermatomiositis es una enfermedad autoinmune rara de la piel y del tejido muscular que causa debilidad, dolor, incapacidad para realizar ciertos movimientos, erupciones cutáneas y, en algunos casos, insuficiencia respiratoria.

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Indice

 

¿Qué es la dermatomiositis?

Como decíamos, la dermatomiositis es una enfermedad rara que afecta a 4 personas por cada millón de habitantes. Es una miopatía inflamatoria dos veces más frecuente en mujeres que hombres y suele aparecer a partir de los 30 años, aunque hay una manifestación juvenil que surge entre los 5 y los 15 años.

La causa de la dermatomiositis se desconoce, aunque se cree que puede surgir tras una infección viral en los músculos o como consecuencia de un problema en el sistema inmune del afectado, como el lupus eritematoso sistémico. También puede aparecer en personas que tienen ciertos tipos de cáncer.

Esta afección tiene dos grandes manifestaciones: la muscular y la cutánea. A nivel del músculo, los síntomas principales que causa son debilidad y dolor muscular en todo el cuerpo o en los grupos musculares periféricos proximales. En ocasiones la debilidad es tan grande que el enfermo no puede vestirse solo o caminar.
 

Síntomas de la dematomiositis

A nivel cutáneo, provoca los siguientes síntomas:

- Erupción de color violáceo en los ojos y las zonas seborreicas de la cara (heliotropo) que puede extenderse al cuello, las rodillas, los codos… El exantema, que puede provocar dolor y picazón, suele ser el primer signo de dermatomiositis.

- Eritema en capelina (enrojecimiento) en la región cérvico-dorsal que abarca todo el cuello.

- Placas o pápulas de color violáceo (pápulas de Gottron) en las manos similares a la psoriasis.

- En la forma juvenil, pueden aparecer también calcicosis subcutáneas.

Además, puede causar debilidad muscular progresiva que afecta a los músculos más cercanos al tronco, como los de las caderas, los muslos, los hombros, la parte superior de los brazos y el cuello. La debilidad afecta tanto al lado izquierdo del cuerpo como al derecho, y suele empeorar de manera progresiva.

Aunque no es habitual, también puede afectar a los pulmones causando insuficiencia respiratoria.

Para confirmar el diagnóstico, el profesional de medicina realizará un examen físico para evaluar las lesiones cutáneas y, además, puede realizar ciertas pruebas como una resonancia magnética nuclear, análisis de sangre para valorar los niveles de creatina-fosfocinasa y aldolasa, exámenes para enfermedades autoinmunitarias, electromiografía (EMG), biopsia del músculo o de la piel.


Tratamiento de la dermatomiositis

Se suelen usar corticosteroides sistémicos para reducir la inflamación y las lesiones cutáneas. También se puede probar con terapias inmunomoduladoras que inhiben el sistema inmunitario. Si el paciente no responde bien se puede probar con fármacos biológicos como el rituximab. Normalmente, las personas que sufren dermatomiositis tienen que tomar prednisona (corticoides) toda su vida ya que no existe cura.

En el caso de un sarpullido persistente, el médico podría recetar un medicamento antipalúdico, como la hidroxicloroquina.

Es importante también protegerse de los rayos solares ya que el sol puede agravar la erupción cutánea. También puede ser necesaria fisioterapia para mejorar la fortaleza muscular. Si los músculos de la deglución están afectados, la terapia del habla puede ayudarte a aprender a compensar esos cambios.

En la forma de dermatomiositis juvenil los síntomas pueden desaparecer por completo al crecer. Sin embargo, en los adultos es más grave ya que puede causar debilidad muscular grave, desnutrición al causar problemas para tragar, neumonía por aspiración, insuficiencia pulmonar, inflamación del corazón, depósitos de calcio en los músculos, la piel y el tejido conjuntivo… La cirugía puede ser necesaria para retirar los depósitos de calcio que causan dolor y para prevenir las infecciones recurrentes de la piel.

Otra opción de tratamiento es la inmunoglobulina intravenosa (IgIV), un producto sanguíneo purificado que contiene anticuerpos saludables de donantes de sangre. Estos anticuerpos pueden bloquear los anticuerpos dañinos que atacan a los músculos y a la piel en la dermatomiositis. Como la IgIV se administra por vía intravenosa, el tratamiento es costoso y se debe repetir con regularidad para que siga haciendo efecto.


Fuente:

Dalakas MC. Inflammatory muscle diseases. N Engl J Med. 2015;373(4):393-394. PMID: 26200989 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26200989/.

Nagaraju K, Aggarwal R, Lundberg IE. Inflammatory diseases of muscle and other myopathies. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Firestein & Kelley's Textbook of Rheumatology. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 90.

Fecha de actualización: 09-05-2022

Redacción: Irene García

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