Hernia de Bochdalek en recién nacidos

Indice

• ¿Qué es la hernia de Bochdalek?
• Síntomas y tratamiento de la hernia de Bochdalek

 

¿Qué es la hernia de Bochdalek?

La hernia diafragmática congénita o hernia de Bochdalek es un defecto congénito que se origina entre la octava y la décima semana de embarazo y se produce por falta del cierre del espacio pleuroperitoneal durante el desarrollo del diafragma. Es, por lo tanto, un tipo de hernia diafragmática más habitual en recién nacidos y muy rara en adultos.

La hernia diafragmática congénita se presenta aproximadamente en 1 de cada 3.000 nacidos vivos y la hernia de Bochdalek, la más común, en 1 de cada 5.000 nacimientos. Afecta dos veces más a las mujeres que a los hombres. Los defectos son más frecuentes en el lado izquierdo y en ocasiones (<5%) son bilaterales.

Al no cerrarse adecuadamente uno de los canales pleuroperitoneales posterolaterales, los órganos abdominales pasan al espacio torácico. Es más frecuente que afecte lado diafragmático izquierdo, y los órganos herniados pueden ser: estómago, riñón, bazo e intestino tanto grueso como delgado.

Esta invasión dificulta el desarrollo normal de ambos pulmones, provocando una hipoplasia pulmonar que, si persiste en el tiempo, puede causar un ductus arterioso permeable. Esto, a su vez, predispone a malformaciones de diverso índole como atresias esofágicas, onfalocele, alteraciones cardiovasculares y, sobre todo, digestivas, destacando la malrrotación intestinal.

Las causas de esta enfermedad son dos principalmente:

1- El diafragma no se desarrolla completamente antes de que el intestino regrese al abdomen desde el saco de Yolk en las semanas 8-10.

2- El intestino regresa al compartimiento del abdomen muy tempranamente en la vida fetal.

También puede formar parte de varios síndromes cromosómicos: Trisomías 21, 13, 18, Fryn, Brachmann-de Lange, Pallister- Killian y Turner.

Si la hernia aparece antes del desarrollo del pulmón, éste es hipoplásico y su compromiso es severo. Si es posterior a su desarrollo, la hipoplasia es de menor grado o no existe y el pronóstico es mejor.

Síntomas y tratamiento de la hernia de Bochdalek

El diagnóstico de la hernia diafragmática congénita empieza desde la etapa prenatal, puede diagnosticarse entre las semanas 16 y 24 en más del 50% de los casos.

Si no se detecta en el embarazo, generalmente esta anomalía se detecta nada más nacer y causa cianosis, latido cardíaco desplazado a la derecha y/o abdomen excavado. En las formas más graves, la primera manifestación es una puntación Apgar inexplicablemente baja. La dificultad respiratoria puede ser tan grave que se requieran medidas de reanimación neonatal energéticas.

En la hernia diafragmática traumática los síntomas más comunes son disnea, tos, palpitaciones, constipación, nauseas, vómitos y distensión abdominal.

Para confirmar el diagnóstico hace falta realizar una ecografía del tórax y radiografía abdominal para visualizar asas de intestino o porción gástrica en la cavidad torácica.

El único tratamiento posible de esta patología es la cirugía y, hasta que sea posible llevar a cabo esta, mantener al neonato intubado. El acceso puede hacerse por laparotomía, toracotomía o combinado, dependiendo de las vísceras abdominales o torácicas comprometidas. En ocasiones es necesario colocar una malla para reconstruir el diafragma.

Siempre que sea posible debe realizarse una reparación primaria con tejido natural ya que la tasa de recidiva es mayor en los niños con parches (el parche no crece a medida que lo hace el niño) que en las reparaciones con tejido natural.

Si se detecta antes del nacimiento puede llevarse a cabo también una cirugía fetal si se ve necesario.

Es una enfermedad de carácter grave con una tasa de mortalidad de en torno al 50% por la asociación con hipoplasia e hipertensión pulmonar. 

Por eso, las investigaciones de pediatría y medicina se han dirigido a este problema.

La mayoría de los centros esperan al menos 48 horas después de la estabilización y la resolución de la hipertensión pulmonar para realizar la intervención quirúrgicaEs importante estabilizar la hipertensión pulmonar grave persistente con óxido nítrico inhalatorio, que pueden ayudar a dilatar las arterias pulmonares y mejorar la oxigenación sistémica. Estudios muestran mejor evolución con el uso de oxigenación por membrana extracorpórea (OMEC).

Los niños tratados por hernia diafragmática congénita sufren posteriormente de problemas pulmonares, nutricionales y del desarrollo neurológico, por lo que se les debe garantizar un seguimiento estricto.