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Hiperplasia suprarrenal congénita

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Definición:

Grupo de trastornos hereditarios de las glándulas suprarrenales. Estas dos glándulas, situadas en la parte superior de cada uno de los riñones, producen una serie de hormonas esenciales para la vida. Pero las personas con esta enfermedad carecen de una enzima que la glándula suprarrenal necesita para producir esas hormonas.

Al mismo tiempo, esto provoca que el organismo produzca más andrógenos, la hormona sexual masculina, tanto si el afectadio es niño como si es niña.

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Tratamiento:

El tratamiento busca normalizar los niveles de hormonas por lo que se suele administrar una forma de cortisol, casi siempre hidrocortisona.

En algunas niñas puede ser necesario recurrir a la cirugía del aparato reproductor. 

Síntomas:

Los síntomas varían aunque algunos de los principales son:

- Vómitos

- Deshidratación

- Ritmo cardiaco anormal

- Las niñas pueden tener periodos menstruales anormales, crecimiento excesivo del vello, agrandamiento del clítoris

- Los niños voz gruesa, aparición temprana del vello púbico y axilar

- Tanto niños como niñas son altos de pequeños pero bajos de adultos

- En las formas más graves de las niñas, los genitales serán anormales

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