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Sindrome de beckwith wiedemann

Síndrome de Beckwith-Wiedemann

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Definición:

Es un trastorno congénito (presente al nacer) del crecimiento que provoca un tamaño corporal grande, órganos grandes y otros síntomas.

Tratamiento:

Los bebés con hipoglucemia se pueden tratar con líquidos suministrados a través de una vena (soluciones intravenosas). Puese ser necesario reparar los defectos de la pared abdominal. Al niño se le debe realizar un cuidadoso seguimiento para vigilar la aparición de tumores. Los niños con el síndrome de Beckwith-Wiedemann que sobreviven al período de la lactancia tienen un buen pronóstico, aunque no se dispone de información sobre un seguimiento a largo plazo de la enfermedad. El desarrollo mental parece ir de normal a ligeramente disminuido. La hinchazón de la lengua puede causar problemas con la alimentación y el sueño.

Síntomas:

Defecto de la pared abdominal: hernia umbilical u onfalocele Pliegues en los lóbulos de las orejas Agrandamiento de algunos órganos y tejidos Anomalías en el oído externo (pabellón auricular) y orejas de implantación baja Recién nacidos grandes (grande para su edad gestacional) Ojos grandes y prominentes Lengua grande, algunas veces protruida Letargo Azúcar bajo en la sangre (hipoglucemia) Microcefalia leve Mala alimentación Músculos abdominales separados (diastasis del recto) Convulsiones Testículos no descendidos (criptorquidia)



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Área: Pediatría

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