Definición:
Es un trastorno del metabolismo transmitido de padres a hijos, en el cual el cuerpo no puede descomponer ciertas partes de proteínas. La orina en las personas con esta enfermedad tiene un olor a jarabe de arce.
Tratamiento:
El tratamiento implica una dieta libre de proteína. Durante una reagudización, se administran líquidos, azúcares y grasas por vía intravenosa. La diálisis peritoneal o hemodiálisis se utiliza para reducir el nivel de aminoácidos.
Síntomas:
Rechazo a los alimentos. Coma. Dificultades alimentarias. Letargo. Convulsiones. Orina con olor similar al jarabe de arce. Vómitos.
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Área: Pediatría
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