Asociación Vacterl

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Definición:

En 1972, Quan y Smith emplearon por primera vez el acrónimo VATER para definir la asociación de las siguientes malformaciones congénitas: defectos vertebrales, ano imperforado, fístula traqueoesofágica (comunicación anormal entre dos órganos internos o hacia la superficie corporal- de la tráquea al esófago) con o sin atresia (oclusión de una abertura natural) y displasia (desarrollo anómalo de tejidos u órganos) radial. Un año más tarde, estos mismos autores incluyeron la displasia renal. Temtamy y Miller añadieron las malformaciones cardiovasculares y, desde 1975, Nora y cols., proponen el acrónimo VACTERL para definir la agrupación de defectos vertebrales, ano imperforado, malformaciones cardiovasculares, fístula tráqueo-esofágica con o sin atresia de esófago, displasia renal, polidactilia y deformidades de los miembros (limbs). Se le llama Asociación y no Síndrome porque aunque todos los defectos al nacimiento están ligados entre sí, no se sabe cuál o cuáles son los genes causantes de estos defectos. En el estudio de los defectos al nacimiento, el término "asociación" se refiere a la presencia no casual de un patrón de múltiples anomalías que se sabe que no pertenecen a un síndrome (como podría ser el síndrome de Down), a una secuencia de malformaciones (o eventos) o a un defecto que está concentrado en una sola parte del organismo y que se da en dos o más individuos.

Tratamiento:

El médico obstetra llevará control por ultrasonido durante el embarazo para monitorear el crecimiento del bebé y evaluar los defectos estructurales. Es recomendable que se adelante la fecha del parto en el tercer trimestre para realizar de inmediato las primeras reparaciones y rehabilitación. Una vez que se han identificado los defectos al nacimiento que tiene ese bebé en particular, se podrá desarrollar un plan de tratamiento. Algunos de los problemas como la fístula traqueo esofágica, los defectos cardiacos y el ano imperforado, podrán necesitar tratamiento quirúrgico de urgencia, pero algunas veces la cirugía puede esperar hasta que el bebé crezca. Es un tratamiento que involucra un equipo multidisciplinario de médicos especialistas y otros. Los bebés que tienen problemas en la columna vertebral, en los brazos o en las piernas pueden necesitar terapia física y ocupacional.

Síntomas:

Cada bebé que nace con esta condición es realmente único y sus defectos son totalmente diferentes de los de otro bebé. Se caracteriza por anomalías vertebrales, atresia anal, cardiopatías (término general de la enfermedad del corazón) congénitas, fístula traqueo-esofágica, displasia renal y defectos de las extremidades, siendo el más característico la displasia del radio. Presentan con mucha frecuencia afectación dental y facial, por lo que algunos autores lo llaman VACTERL-DF. La V es por “vértebras” que son los huesos de la columna vertebral y se refiere a los problemas que se aparecen en esa zona. La A es por Ano imperforado o atresia de ano que quiere decir que el intestino grueso no tiene apertura hacia el exterior del cuerpo para expulsar las heces fecales. La C es para hacer notar los problemas cardiacos. TE son dos letras que juntas hablan de una fístula o comunicación entre el esófago (que es el tubo por donde pasa la comida de la boca al estómago) y la tráquea (que es el tubo respiratorio hacia los pulmones). La R es por los problemas o anomalías renales o de riñón. La L se agrega a veces para describir anomalías de los miembros superiores e inferiores (limbs en inglés).

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Área: Pediatría