Polidactilia y sindactilia

Ambos son trastornos genéticos de nacimiento que afectan a los dedos, tanto de las manos como de los pies. Pero aparte de ser son muy poco frecuentes, con la cirugía moderna el tratamiento es realmente sencillo

 

 

¿Qué es la polidactilia?

Es un defecto genético que provoca la aparición de un apéndice cutáneo colgado generalmente del dedo meñique (como un sexto dedo). Este dedo adicional es generalmente un pequeño pedazo de tejido fino y suave. A veces contiene hueso sin articulaciones; ocasionalmente se encuentra completo y funcional. El dedo extra suele ubicarse al lado del meñique, rara vez del lado del pulgar e inusualmente en medio de otros dedos. Suele ser una bifurcación de un dedo normal y es muy extraño que nazca de la muñeca como los demás dedos.

Este trastorno puede ocurrir espontáneamente, sin ningún otro síntoma o enfermedad. Normalmente este rasgo involucra únicamente un gen que puede causar algunas variaciones y que puede trasmitirse de padres a hijos. Pero también puede ser un síntoma de una enfermedad genética más grave, como el síndrome de Carpenter, el  síndrome de Ellis-van Creveld (displasia condroectodérmica), el síndrome de Rubinstein-Taybi o Trisomía-13.

Por eso, cuando un niño nace con esta característica, debe ser examinado en profundidad para descartar cualquier otro problema. Si el apéndice no tiene huesos y es muy pequeño, se extirpa, simplemente, atando una cuerda bien apretada alrededor del pedículo para que lo haga desprenderse más adelante. Los dedos más grandes pueden requerir cirugía para extirparlos. En ningún caso queda señal. 


¿Y la sindactilia?

Hablamos de sindactilia cuando uno o más dedos están unidos entre sí. Esta unión puede ser completa (si hasta los huesos se hallan fusionados) o parcial (si sólo están unidos por una membrana).

En su forma más común, se observa la fusión del segundo y tercer dedo del pie y, a menudo, esta forma es hereditaria y frecuente. Las conexiones membranosas generalmente van hasta la primera articulación del dedo del pie o de la mano, aunque se pueden extender a lo largo de dichos dedos.

La sindactilia también puede presentarse junto con otros defectos congénitos que comprometen el cráneo, la cara y los huesos. Puede estar motivada por otros trastornos como el síndrome de Down, el síndrome de Apert o el síndrome de Carpenter. A causa de esto, si un niño nace con este defecto, se le realizarán diferentes pruebas adicionales como estudios cromosómicos, exámenes de laboratorio para analizar ciertas proteínas (enzimas) y problemas metabólicos y radiografías.

Generalmente, las reparaciones de sindactilia se hacen entre los 6 meses y los 2 años de edad. La cirugía consiste en hacer una incisión en la piel y levantar pequeños colgajos a los lados de los dedos y en la membrana. Los colgajos se suturan en su posición, dejando áreas descubiertas que se pueden cubrir luego, de ser necesario, con injertos de piel tomados de la piel del área inguinal. La complejidad de la operación depende de si la condición involucra simplemente la piel o si hay compromiso de otros tejidos blandos y huesos.

La reparación es casi siempre exitosa, pero cuando los dedos unidos comparten una sola uña, casi nunca es posible crear dos uñas de apariencia normal y, como resultado, una de ellas tendrá un aspecto diferente a las otras.

Asimismo, se pueden dar casos de polisindactilia, que describe tanto la fusión de los dedos como la presencia de dedos adicionales en los pies y en las manos

FUENTE: El primer año de tu hijo, Dr. Jamil Ajram y Dra. Rosa Mª Tarés.

Redacción: Irene García.